Lipodystrofia to uogólniony zanik tkanki tłuszczowej. Może być też ograniczona jedynie do pewnej części ciała. Lipodystrofia współistnieje niekiedy z różnymi chorobami, a mianowicie z cukrzycą, hipertriglicerydemią, stłuszczeniem wątroby czy innymi zaburzeniami metabolicznymi. Dzieli się ją na nabytą bądź wrodzoną.
Lipodystrofia uogólniona
Lipodystrofie uogólnione mogą być wrodzone oraz nabyte. To grupa chorób o zróżnicowanym obrazie klinicznym. To, co łączy chorych z lipodystrofią, to przede wszystkim zanik tkanki tłuszczowej i zjawisko oporności tkanek na insulinę (insulinooporność). Wspólne cechy dla lipodystrofii nabytej oraz wrodzonej to rogowacenie ciemne na skórze, przerost mięśni, nadmiar androgenów, czyli męskich hormonów płciowych, powiększenie wątroby, cukrzyca bądź nietolerancja glukozy, nadmiar trójglicerydów we krwi. Lipodystrofie uogólnione są rzadkimi schorzeniami, w których podejrzewa się etiologię genetyczną. Lokalizacja i charakter początków choroby są różne w zależności od formy lipodystrofii. Wrodzone charakteryzują się prawie całkowitym brakiem tkanki tłuszczowej po urodzeniu.
Nabyta lipodystrofia zaczyna się później, najczęściej rozwija się stopniowo, począwszy od jednej części ciała. Bardzo często zanik ten poprzedzony jest infekcją w postaci zapalenia kości, mononukleozy zakaźnej, świnki czy odry. Spory odsetek pacjentów z nabytą uogólnioną lipodystrofią cierpi jednocześnie z powodu chorób autoimmunologicznych, jak zapalenia skórno-mięśniowe, toczeń rumieniowaty.
Lipodystrofie uogólnione są bardzo częstym elementem zespołów metabolicznych i zaburzeń endokrynologicznych. Należy zaznaczyć, że tkanka tłuszczowa jest swego rodzaju narządem. Potrafi wydzielać liczne substancje, np. prozapalne, ale również ma aktywność hormonalną. Poprzez jej zanik następuje spadek poziomu hormonów tkanki tłuszczowej, czyli leptyny czy adiponektyny.
Lipodystrofie częściowe
Lipodystrofie częściowe uważane są za element wspólny dla zespołów metabolicznych o ciężkim przebiegu, w tym insulinooporności, cukrzycy, hipertriglicerydemii, zespołu policystycznych jajników itd. Wyróżnia się dwie lipodystrofie wrodzone częściowe – zespół Dunninga oraz lipodystrofię żuchwowo-dystalną. Są one uwarunkowane genetycznie. W zespole Dunninga w dzieciństwie ilość tkanki tłuszczowej jest prawidłowa, natomiast w okresie dojrzewania tkanka tłuszczowa stopniowo zanika, szczególnie w obrębie ramion czy kończyn dolnych. W zaawansowanym stadium zanikają mięśnie brzucha czy klatki piersiowej. Zdecydowanie łatwiej rozpoznać taki zespół u kobiet, u których sylwetka wynika z nadmiaru androgenów. Lipodystrofia częściowa nabyta zwykle występuje u kobiet. Nie ma tła genetycznego, jednak może być wynikiem wielu chorób, szczególnie o podłożu autoimmunologicznym:
- tocznia rumieniowatego układowego,
- zapalenia skórno-mięśniowego,
- celiakii,
- choroby Hashimoto.
Często rozpoznaje się zjawisko lipodystrofii u chorych na HIV. Zanik tkanki tłuszczowej w tej grupie chorych obejmuje przede wszystkim twarz i kończyny. U niektórych chorych leczonych inhibitorami proteaz występują równocześnie podwójny podbródek czy tzw. bawoli kark (zgrubienie pomiędzy łopatkami).
Lipodystrofia – leczenie
Głównym problemem chorych z lipodystrofią są defekty kosmetyczne. Szczególnie dotyczy to kobiet, które cierpią z powodu rozrostu mięśni czy hirsutyzmu (objawów związanych z nadmiarem androgenów, czyli męskich hormonów płciowych).
Lipodystrofia twarzy wymaga zabiegów z zakresu chirurgii estetycznej. Konieczna jest właściwa dieta i aktywność fizyczna. U dzieci bardzo ważna jest odpowiednia podaż kalorii, by zapewnić właściwy wzrost. We współistniejących zaburzeniach metabolicznych sprawdzają się metformina, statyny, fibraty i inne leki stosowane w cukrzycy, triglicerydemii i pozostałych problemach metabolicznych.