Układ moczowy i jego prawidłowe funkcjonowanie są niezbędne do rozwoju i życia każdego człowieka. Wady wrodzone dotyczące układu moczowego stanowią aż 17% wszystkich stwierdzanych wad u żywo urodzonych noworodków. Kiedyś możliwe było zdiagnozowanie wady dopiero po urodzeniu dziecka, obecnie, wraz z rozpowszechnieniem ultrasonografii (USG) oraz nowoczesnych technik badań ginekologicznych i wewnątrzmacicznych, udaje się wykryć wiele wad już w okresie życia płodowego. Jest to niezwykle istotne, gdyż część z nich może być leczona wewnątrzmacicznie. Nie wszystkie wady wymagają leczenia chirurgicznego, w praktyce okazuje się, iż jest to mniej niż 50%. W gestii neonatologów, pediatrów, nefrologów i urologów leży wykrycie tych, które rzeczywiście wymagają operacji, gdyż jest ona jedynym sposobem na przywrócenie funkcji układu moczowego. Część z wad wrodzonych to niewielkie defekty, które czasami mogą pozostawać bezobjawowe. Jednakże niektóre wady są tak poważne, że jedynie szybka interwencja chirurgiczna może uratować życie. Do wad takich należy wynicowanie pęcherza moczowego, które polega na braku przedniej ściany pęcherza moczowego oraz powłok brzusznych.

Funkcjonowanie układu moczowego a wynicowanie pęcherza moczowego

Zasadniczą rolą całego układu moczowego jest wytwarzanie moczu, który następnie powinien być sprawnie, jednokierunkowo transportowany z nerek do pęcherza, w którym jest magazynowany pod właściwie niskim ciśnieniem. Przy uzupełnieniu pęcherza do odpowiedniej objętości podrażniane są receptory, które odpowiadają za wydalenie moczu na zewnątrz ustroju, bez pozostawienia zalegających resztek. Nawet w przypadku prawidłowej budowy mechanizmy w obrębie układu moczowego u noworodków i niemowląt są niedojrzałe i czasami występuje nieprawidłowy obraz w USG, który wcale nie sygnalizuje wady wrodzonej.

Wynicowanie pęcherza moczowego dziecka jest wynikiem defektu powstającego w embriogenezie, około 5 tygodnia ciąży. Wówczas dochodzi do niezamknięcia się dolnej części ściany brzucha. Jest to skutkiem niedostatecznej migracji komórek mezenchymalnych w obręb powłok brzucha. To sprawia, że ektoderma powierzchniowa nie ma warstwy ochronnej i znajduje się bezpośrednio w pobliżu wyściółki zatoki moczowo-płciowej. W momencie wzrostu ciśnienia zatoka moczowo-płciowa otwiera się do jamy owodni. Po urodzeniu wada przejawia się obecnością czerwonej, ziarnistej masy, która uwypukla się nad spojeniem łonowym. Brak przedniej ściany pęcherza uniemożliwia prawidłowe gromadzenie oraz odprowadzanie moczu.

Jak zbudowany jest układ moczowy? Odpowiedź znajdziesz w filmie:

Wynicowanie pęcherza moczowego – objawy i towarzyszące wady

Wady wrodzone układu moczowego częściej dotyczą chłopców – stosunek 5 : 2. Wynicowanie pęcherza moczowego diagnozuje się u jednego dziecka na 30–50 tysięcy żywo urodzonych noworodków. Wynicowanie pęcherza moczowego może mieć różny stopień nasilenia. Jeżeli ubytek jest niewielkiego stopnia, zwykle dodatkowo stwierdza się wierzchniactwo (wada rozwojowa cewki moczowej polegająca na jej rozszczepieniu po grzbietowej stronie prącia) oraz wynicowanie okolicy szyi pęcherza moczowego. Głównym objawem jest wówczas nietrzymanie moczu. W cięższych przypadkach wady dochodzi do rozsunięcia kości łonowych z brakiem ich przylegania w obrębie spojenia łonowego. Ponadto oś stawów biodrowych jest zrotowana ku tyłowi, co powoduje zaburzenia chodu określane „kaczym chodem”.

Brak powłok skórnych i ubytki mięśniowe (zwłaszcza w zakresie mięśni prostych) powodują, że śluzówka pęcherza moczowego jest odsłonięta i wynicowana na zewnątrz. Czasami widoczny jest zlokalizowany w dolnej części trójkąt pęcherzowy z ujściami moczowodów. U chłopców przy wynicowaniu pęcherza często obserwuje się towarzyszące jedno- lub obustronne przepukliny pachwinowe oraz niezstąpione jądra. Zdarza się także, iż powyżej obnażonego pęcherza stwierdzana jest przepuklina pępowinowa. U dziewczynek z wynicowaniem pęcherza moczowego otwór odbytu i pochwa przesunięte są ku przodowi, cewka moczowa jest zdecydowanie krótsza niż w warunkach fizjologicznych i rozszczepiona. Rozszczepione i znacznie mniejsze są też wargi sromowe, natomiast łechtaczka ma cechy dwudzielności.

Najcięższą postacią wady jest tzw. wynicowanie steku. Obnażony pęcherz podzielony jest na połowy, w obrębie każdej z nich obecne jest ujście moczowodu. Między połowami pęcherza wyeksponowane są uwypuklająca się śluzówka wynicowanej kątnicy i fragment jelita krętego. Poniżej tych struktur znajduje się otwór prowadzący do zakończonego „na ślepo” jelita grubego, stwierdza się także zarośnięty odbyt.

Leczenie wynicowania pęcherza moczowego

Przy wynicowaniu pęcherza moczowego leczenie polega na przeprowadzeniu zabiegu operacyjnego. W przypadku wynicowania pęcherza moczowego operacja odbywa się najczęściej w 3 dobie życia dziecka, czasem odracza się ją do 4 miesiąca, a najpóźniej do 2 roku życia, w zależności od ogólnego stanu dziecka i nasilenia wady.