Zespół Nelsona to nie choroba sama w sobie, a zespół objawów. Ich wystąpienie dotyczy osób, u których obustronnie zniszczono lub wycięto nadnercza. Rozrastający się guz, zlokalizowany w przednim płacie przysadki, w sposób niekontrolowany wydziela ACTH. Zwiększając objętość, uciska struktury mózgowia.
Gospodarka hormonalna organizmu. Działanie osi podwzgórze – przysadka – kora nadnerczy
Gospodarka hormonalna organizmu opiera się głównie na działaniu osi podwzgórze – przysadka – gruczoły dokrewne i zależności między strukturami w postaci sprzężeń zwrotnych. Jednym z gruczołów dokrewnych są nadnercza. Aby móc zrozumieć patogenezę zespołu Nelsona, istotne jest poznanie mechanizmów działania osi hormonalnej organizmu. Podwzgórze, zlokalizowane w obrębie tkanki mózgowej, otrzymuje sygnały z kory nadnerczy (wykazują one fluktuacje dobowe) oraz bodźce zewnętrzne związane ze stresem. W odpowiedzi na te sygnały podwzgórze wydziela hormon zwany kortykoliberyną (CRH). Wpływa on na przysadkę i stymuluje ją do wydzielania ACTH. Hormon uwalniany jest do krwi i wraz z nią dociera do nadnerczy, dając ich komórkom sygnał do produkcji hormonów, z których najważniejsze działanie ma kortyzol. W zależności od jego stężenia dochodzi do zwrotnego hamowania produkcji ACTH i CRH. W związku z tym do utrzymania prawidłowej funkcji gospodarki hormonalnej niezbędne jest właściwe działanie każdego z pięter odpowiedzialnych za uwalnianie tych substancji.
Przyczyny i patogeneza zespołu Nelsona
W przebiegu niektórych chorób może dojść do uszkodzenia, a następnie zniszczenia nadnerczy, związanego z koniecznością ich usunięcia. Jeżeli usuwane jest jedno nadnercze, drugie przejmuje jego funkcję, przerasta i jest wydolne hormonalnie. W przypadku usunięcia obu nadnerczy powstaje poważna luka hormonalna uniemożliwiająca właściwe zarządzanie gospodarką hormonalną. Do chorób wywołujących obustronne uszkodzenie nadnerczy zaliczyć można: pierwotną niedoczynność kory nadnerczy, chorobę Addisona, zmiany nowotworowe (z reguły przerzutowe, które leczy się za pomocą obustronnego usunięcia nadnerczy), część chorób zakaźnych i procesów autoimmunologicznych. Zniszczone nadnercza nie wydzielają hormonów dla nich właściwych, co wiąże się z brakiem oddziaływania na przysadkę i podwzgórze oraz prowadzi do ciągłego uwalniania ACTH i CRH. Utrzymujące się znaczne stężenie we krwi tych hormonów wysyła objawy zwane zespołem Nelsona. Przysadka, której funkcja nie jest hamowana zwrotnie przez hormony nadnerczy, ulega szybkiemu przerostowi, a w jej obrębie tworzy się aktywny hormonalnie gruczolak, który może się szybko zwiększać i prowadzić do ucisku struktur mózgowia.
Zobaczcie, jak zbudowany jest mózg:
Objawy zespołu Nelsona
Objawy zespołu Nelsona wynikają z nadmiaru ACTH oraz ucisku struktur mózgowia przez rozrastającego się gruczolaka. Nadmiar ACTH jest przyczyną zmian skórnych i tzw. cisawego zabarwienia skóry. Pojawia się także hiperpigmentacja skóry i błon śluzowych. W związku z rozrastającym się gruczolakiem przysadki dochodzi do niszczenia struktur kostnych (siodła tureckiego, w którym fizjologicznie umiejscowiona jest przysadka). W związku z tym, iż lokalizacja ta sąsiaduje ze skrzyżowaniem nerwów wzrokowych, często pierwsze objawy związane są z zaburzeniami widzenia. Czasami są to ubytki w polu widzenia (np. niedowidzenie połowicze), następnie zakres objawów zwiększa się, w skrajnych przypadkach może nawet dojść do ślepoty. Ponadto zwiększający się gruczolak zaczyna dawać dolegliwości związane z zespołem ciasnoty śródczaszkowej. Należą do nich bóle głowy oraz nudności i wymioty. Sam gruczolak przysadki powoduje również nieprawidłowe wydzielanie przez nią innych hormonów, a zatem może dojść do całkowitego rozregulowania gospodarki hormonalnej i zaburzeń w funkcjonowaniu gruczołów dokrewnych (np. tarczycy).
Polecamy: Kortyzon – hormon kory nadnerczy. Działanie i zastosowanie
Leczenie zespołu Nelsona
U pacjentów z zespołem Nelsona brak jest hormonów wydzielanych przez nadnercza. Wymagają ono zatem stałej opieki endokrynologicznej i suplementacji hormonów nadnerczy. Ponadto rozrastający się gruczolak stanowi znaczne zagrożenie dla zdrowia i życia. Podstawowym leczeniem jest neurochirurgiczny zabieg usunięcia guza przysadki. W przypadku guzów nieoperacyjnych lub przeciwwskazań bezwzględnych do zabiegu operacyjnego alternatywną metodą terapeutyczną pozostaje radioterapia obszaru mózgowia.
Bibliografia:
- Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005.