Zespół Churga-Strauss w klasyfikacji ICD-10 figuruje pod numerem M30.1. Zaliczany jest do grupy zapaleń naczyń małego kalibru związanych z przeciwciałami przeciw cytoplazmie neutrofilów. Stan zapalny dotyczy przeważnie naczyń płucnych. Nierzadko występują dolegliwości ze strony układu pokarmowego, nerwowego, krążenia, nerek czy skóry.
Co to jest zespół Churga-Strauss?
Zespół Churga-Strauss w nomenklaturze medycznej określany jest także jako eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (z ang. eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA), eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń lub alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń. Opisany został po raz pierwszy w 1951 roku przez patologów amerykańskiego pochodzenia – Jacoba Churga i Lotte Strauss, od nazwisk których wywodzi się jego nazwa.
Zespół Churga-Strauss to stosunkowo rzadko występująca przypadłość. Zapadalność ocenia się na 0,5–6,8:1000000 rocznie, a chorobowość na 10–14:1000000. Należy do grupy pierwotnych układowych zapaleń naczyń (z łac. vasculitis systematica). To układowe choroby tkanki łącznej, w przebiegu których następuje uszkodzenie przez proces zapalny ściany naczyń krwionośnych. W konsekwencji dochodzi do ich uszkodzenia, zmniejszenia światła, ograniczenia drożności, co ostatecznie prowadzi do niedokrwienia i martwicy narządów zaopatrywanych przez te naczynia. Przyczyna ich powstania jest nieznana. Część badaczy twierdzi, że czynnikiem sprawczym są procesy autoimmunologiczne zwane też reakcją autoimmunologiczną. To odpowiedź układu immunologicznego skierowana przeciwko własnym, prawidłowym komórkom organizmu.
Jak działa układ krążenia? Dowiesz się tego z naszego filmu:
Zespół Churga-Strauss w klasyfikacji ICD-10
W Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych ICD-10 (z ang. International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) zespół Churga-Strauss sklasyfikowany został do kategorii M, czyli Choroby układu kostno-mięśniowego i tkanki łącznej i podkategorii 30, czyli Guzkowe zapalenie tętnic i choroby pokrewne i podtypu 1, czyli Guzkowe zapalenie naczyń z zajęciem płuc [Zespół Churg-Straussa].
Polecamy: Choroba Churga i Strauss. Jakie jest rokowanie? Jak wygląda leczenie?
Zespół Churga - Strauss – objawy i przebieg
W przebiegu zespołu Churga-Strauss wyróżnia się trzy fazy:
- prodromalna – typowe są polipy nosa, objawy alergicznego nieżytu nosa, astma oskrzelowa, rozwija się w populacji osób w wieku 20–40 lat,
- eozynofilii – zwiększenie liczby eozynofilów, czyli granulocytów kwasochłonnych (rodzaj białych krwinek, które zaliczane są do komórek układu odpornościowego i odgrywają istotną rolę w powstawaniu reakcji alergicznych),
- zapalenia naczyń – pojawia się najczęściej po około 3 latach trwania choroby. Stan zapalny dotyczy przeważnie naczyń płucnych. Początkowo objawia się osłabieniem, chudnięciem, podwyższoną temperaturą ciała.
We krwi chorego stwierdza się obecność przeciwciał skierowanych przeciwko cytoplazmie neutrofilów (z ang. anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA). Są to autoprzeciwciała (przeciwciała, czyli białka pojawiające się w przebiegu odpowiedzi odpornościowej skierowane przeciw antygenom własnego organizmu) swoiście reagujące z antygenami cytoplazmy neutrofilów, czyli granulocytów obojętnochłonnych (komórki układu odpornościowego).
Nierzadko w zespole Churga-Strauss stwierdza się objawy kardiologiczne, takie jak ostre lub zaciskające zapalenie osierdzia, zawał mięśnia serca, niewydolność serca, kardiomiopatia. Dodatkowo obecność objawów skórnych, a zwłaszcza bolesnych guzków podskórnych, które występują przeważnie na kończynach i głowie, pokrzywkę, plamicę, wysypkę grudkową, owrzodzenia, zatory w naczyniach skórnych. Wraz z rozwojem choroby dochodzi często do zajęcia układu nerwowego, w konsekwencji czego pojawia się zapalenie złożone jednonerwowe nerwu strzałkowego. Literatura przedmiotu donosi też o przypadkach zapalenia nerwów czaszkowych II, III, VII i VIII. Pojawić się mogą psychozy, drgawki, zaburzenia orientacji, śpiączka. Upośledzeniu ulec może funkcjonowanie nerek. Niekiedy pojawiają się zaburzenia ze strony układu pokarmowego, jak bóle brzucha, biegunki, zapalenie otrzewnej, krwawienia. Pojawić się mogą także bóle stawowo-mięśniowe.
Zespół Churga-Strauss – rokowania
Rokowania w zespole Churga-Strauss są niepomyślne. Szacuje się, że nawet do 70% chorych przeżywa pięć lat, a śmierć jest przeważnie konsekwencją:
- niewydolności nerek,
- niewydolności oddechowej z powodu ciężkiej astmy oskrzelowej lub na innym tle,
- uszkodzenia naczyń wieńcowych, na skutek czego następuje nagły zgon sercowy lub dochodzi do zawału mięśnia sercowego,
- uszkodzenia naczyń krwionośnych, na skutek czego następuje krwotok.
Zespół Churga-Strauss – rozpoznanie
Rozpoznanie zespołu Churga-Strauss opiera się na stwierdzeniu:
- astmy oskrzelowej,
- eozynofilii we krwi obwodowej (> 10%),
- mononeuropatii lub polineuropatii,
- zmian zapalnych w zatokach przynosowych,
- przemijających nacieków zapalnych w płucach,
- wewnątrznaczyniowych nacieków eozynofilowych.
Rozpoznanie zespołu Churga-Strauss nie jest łatwym zadaniem ze względu na złożony przebieg oraz objawy mogące imitować inne, częściej występujące schorzenia. Spełnienie przynajmniej 4 spośród powyższych kryteriów pozwala ustalić rozpoznanie zespołu Churga-Strauss z czułością 85% i swoistością 99,7%.
Bibliografia:
1. Szczeklik A., Choroby wewnętrzne, T. 2, Kraków, Medycyna Praktyczna 2006.
2. Gajewski P., Interna Szczeklika 2017, Kraków, Medycyna Praktyczna 2017.
3. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A. i wsp., 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides, „ Arthritis & Rheumatology” 2013, 65(1), s. 1-11.
4. Wiatr E., Gawryluk D., Pierwotne systemowe zapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciwcytoplazmatycznymi (ANCA) — rekomendacje diagnostyczne i lecznicze, „Pneumonologia i Alergologia Polska” 2013, 81, s. 479–491.