Chłoniaki to grupa nowotworów, które rozwijają się z komórek układu limfoidalnego organizmu. Chłoniak pierwotny skóry pojawia się dość rzadko. Jest to heterogenny nowotwór układu chłonnego. Znacznie częściej jest konsekwencją przerzutów z innego ogniska chorobowego. We wczesnym stadium objawy choroby mogą przypominać egzemę lub łuszczycę.

Co to jest chłoniak skóry?

Chłoniak skóry wywodzi się w większości przypadków (65–70%) z dojrzałych limfocytów T (CTCL, cutaneous T-cell lymphoma). Bilsko ¼ rozwija się z dojrzałych komórek B (CBCL, cutaneous B-cell lymphoma), a pozostałe przypadki obejmują nowotwory z komórek naturalnej cytotoksyczności (NK, natural killers). O chłoniaku pierwotnym skóry mówi się, jeśli przy rozpoznaniu nie stwierdzono zmian w węzłach chłonnych, szpiku czy narządach wewnętrznych.

Klasyfikacja chłoniaków pierwotnych skóry według Światowej Organizacji Zdrowia – Europejskiej Organizacji ds. Badań i Leczenia Raka (WHO-EORTC, World Health Organization – European Organization for Research and Treatment of Cancer) przedstawia się następująco:

• pierwotne chłoniaki skóry z komórek T i NK: ziarniniak grzybiasty, zespół Sézary' ego, białaczka/chłoniak z komórek T dorosłych, chłoniak z komórek T typu zapalenia tkanki podskórnej, chłoniak pozawęzłowy z komórek NK/T typu nosowego;

• pierwotne chłoniaki skóry z komórek B: pierwotny skórny chłoniak strefy brzeżnej, pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania, pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek typu kończynowego, śródnaczyniowy chłoniak z dużych komórek B.

Przyczyny powstawania chłoniaka skóry

Przyczyna pierwotnych chłoniaków skóry nie została do końca poznana. Dużą rolę w rozwoju i postępie choroby odgrywają angiogeneza (proces powstawania nowych kapilar z sieci naczyń już istniejących) i limfangiogeneza (proces rozrostu kapilar z istniejącej już sieci naczyń limfatycznych) nowotworowa. Choroba częściej atakuje mężczyzn niż kobiety.

Występuje zwykle u osób po 60 roku życia. Nie udowodniono wpływu czynników takich jak promieniowanie UV, dym tytoniowy, spożywanie alkoholu lub promienie RTG na rozwój choroby. Rozważa się rolę działających na układ immunologiczny czynników alergicznych i toksycznych.

Chłoniak – objawy skórne

W przebiegu chłoniaka mogą się pojawić objawy skórne, takie jak: stan zapalny, złuszczanie naskórka, które może przybierać obraz łuszczycopodobny, owrzodzenie i rumień zajętego miejsca. Choremu na chłoniak doskwiera uporczywe swędzenie skóry. Rozwijają się zmiany guzowate, a także zmiany w przydatkach skóry – m.in. wypadanie włosów i przebarwienia paznokci. Chłoniak powoduje też zmiany skórne, takie jak zwiotczenie i scieńczenie skóry oraz rogowacenie dłoni i podeszw stóp. W stadium zaawansowanym widoczne jest powiększenie okolicznych węzłów chłonnych.

Oprócz zmian miejscowych chłoniak skóry może dawać objawy ogólnoustrojowe, zwłaszcza w zaawansowanych stadiach choroby. Obserwuje się podwyższoną temperaturę ciała, zlewne poty nocne i znaczną utratę masy ciała w krótkim czasie. Ponadto u chorych następuje splenomegalia (powiększenie śledziony) i hepatomegalia (powiększenie wątroby). W zależności od umiejscowienia zmian mogą pojawić się duszność i kaszel lub ból brzucha, wzdęcia i zaparcia.

Chłoniak skórny t komórkowy

Najbardziej znany chłoniak skórny t komórkowy to ziarniniak grzybiasty, który charakteryzuje się łagodnym przebiegiem. Typowa jest dla niego ewolucja zmian skórnych od swędzących, rumieniowych plam ze złuszczającą się powierzchnią, poprzez zmiany naciekowe, aż do guzów z tendencją do rozpadu. Lokalizuje się najczęściej na klatce piersiowej, brzuchu i pośladkach. Innym częstym chłoniakiem tej grupy jest zespół Sezary’ego, gdzie w agresywnym przebiegu obserwuje się erytrodermię, uogólnioną limfadenopatię, atypowe komórki w skórze, węzłach chłonnych i krwi obwodowej.

Czym jest chłoniak limfocytowy skóry?

Chłoniak limfocytowy skóry stanowi wczesną odpowiedź na infekcję miejscową Borrelia burgdorferi. Należy do grupy rozrostów rzekomochłoniakowatych typu B. Przeważnie ma postać niebolesnego, dobrze odgraniczonego od otoczenia, czerwonego lub sinoczerwonego guzka. Niekiedy stwierdza się powiększenie okolicznych węzłów chłonnych. Zmiana jest łagodna.

Chłoniak skórny – diagnostyka i leczenie

Diagnostyka i leczenie pierwotnego chłoniaka skóry jest zagadnieniem interdyscyplinarnym i wymaga współpracy dermatologów, onkologów, hematologów i patomorfologów. Podstawą rozpoznania pierwotnych chłoniaków skóry jest badanie histopatologiczne skóry. Zabieg pobrania wycinka jest prosty i można go wykonać w znieczuleniu miejscowym. Leczenie opiera się na fototerapii, podawaniu cytostatyków, chemioterapii i radioterapii (zwłaszcza chłoniaki B-komórkowe). W piśmiennictwie obecne są też doniesienia na temat nowych procedur leczniczych.

Chłoniak skóry – rokowania

Rokowania chłoniaka skóry zależą przede wszystkim od stadium klinicznego choroby. Przykładowo dla ziarniniaka grzybiastego we wczesnych stadiach 5-letnie przeżycie szacowane jest nawet na 90%. Z kolei już w stadium zaawansowanym wynosi 42%, zaś w sytuacji zajęcia węzłów chłonnych ocenia się je na 20%. Rokowanie w zespole Sezary’ego jest złe, a 5-letni czas przeżycia sięga 25%.

Przebieg chłoniaków B-komórkowych jest najczęściej łagodny, a rokowanie doskonałe. Przykładowo dla pierwotnego skórnego chłoniaka strefy brzeżnej 5-letnia przeżywalność wynosi aż 99%, a dla pierwotnego skórnego chłoniaka grudkowego – 95%.

Bibliografia:

1. Jankowska-Konsur A., Kobierzycki C., Dzięgiel P., Angiogeneza i limfangiogeneza w pierwotnie skórnych chłoniakach T-komórkowych, „Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej”, 2015, 69, s. 1205-1213.

2. Gniadecki R., Zasady leczenia pierwotnych chłoniaków skóry, „Onkologia w Praktyce Klinicznej”, 2009, 5(3), s. 103–108.

3. Smoleńska Ż,, Matyjasek A., Zdrojewski Z., Borelioza — najnowsze rekomendacje w diagnostyce i leczeniu, „Forum Reumatologiczne”, 2016, 2(2), s. 58–64.