W Polsce chłoniaka Hodgkina rozpoznaje się rocznie u około tysiąca osób (u 2-3 osób na 100 000). Częściej chorują mężczyźni. Najwięcej przypadków zachorowań ma miejsce pomiędzy 25. a 30. rokiem życia, a także pomiędzy 50. a 55. rokiem życia.

Chłoniak Hodgkina - morfologia

Chłoniak Hodgkina jest to patologia białych ciałek krwi. Rozwija się w węzłach chłonnych, najczęściej szyjnych, ale często występuje także w innych narządach - śledzionie, wątrobie, grasicy, przewodzie pokarmowym, układzie oddechowym, ośrodkowym układzie nerwowym oraz skórze. Zmutowane limfocyty to olbrzymie nowotworowe komórki Reed-Sternberga oraz duże jednojądrzaste komórki Hodgkina. Ich obecność powoduje namnażanie innych limfocytów, monocytów, histiocytów i makrofagów, które tworzą naciek ziarniczy w objętych zmianami chorobowymi narządach.

Chłoniak Hodgkina - przyczyny

Etiologia chłoniaka Hodgkina nie została w pełni poznana. Nie określono także dokładnie czynników ryzyka występowania tej choroby. Rozpatruje się między innymi predyspozycje genetyczne oraz kwestię obniżonej odporności. Zaobserwowano przypadki zachorowań na ziarnicę złośliwą u osób zarażonych wirusem HIV (wywołującym AIDS), wirusem Epsteina-Barr (wywołującym mononukleozę zakaźną), a także poddanych leczeniu immunosupresyjnemu (zmnejszającemu siłę odpowiedzi odpornościowej organizmu) po transplantacji narządów. W grupie ryzyka znajdują się także nałogowi palacze.

Chłoniak Hodgkina - objawy

Ziarnica złośliwa jest chorobą węzłów chłonnych, toteż jej podstawowym, występującym u 90% chorych symptomem jest ich powiększenie. W wielu przypadkach stwierdza się także nieswoiste objawy ogólne, które można zaobserwować jeszcze przed widocznymi zmianami węzłów chłonnych. U osób z wczesnym stadium chłoniaka Hodgkina przez wiele dni pojawia się (rzutami) wysoka gorączka niereagująca na leki. Chorzy zmagają się z obfitymi nocnymi potami i ogólnym osłabieniem. Często następuje też u nich gwałtowna utrata masy ciała. W bardziej zaawansowanej fazie rozwoju ziarnicy złośliwej chorzy skarżą się także na świąd skóry (zwłaszcza po spożyciu alkoholu lub po ciepłej kąpieli).

Głównym objawem chłoniaka Hodgkina jest powiększenie węzłów chłonnych umiejscowionych powyżej przepony. Choroba rozwija się głównie w węzłach chłonnych szyi, ale zmiany widoczne są także w węzłach śródpiersiowych, pachowych, nad- i podobojczykowych. Zmienione chorobowo węzły chłonne są niebolesne, twarde, a ich powiększenie nie jest wynikiem zakażenia okolicznych tkanek. Zajęte węzły mogą osiągać różne rozmiary, od ledwie wyczuwalnych w badaniu fizykalnym, po powodujące ucisk na sąsiednie narządy (z czym wiążą się liczne objawy wtórne). Skóra nad powiększonymi węzłami chłonnymi pozostaje niezmieniona.

Objawy wtórne ziarnicy złośliwej zależą od lokalizacji i wielkości zmienionych chorobowo węzłów chłonnych, które powodują ucisk na sąsiednie struktury anatomiczne. Powiększone węzły chłonne w przestrzeni zaotrzewnowej mogą powodować ból brzucha, wzdęcia, zaparcia, problemy z oddawaniem moczu. Z kolei w przypadku powiększonych węzłów chłonnych w obrębie śródpiersia chory może skarżyć się na duszność i przewlekły kaszel.

Niekiedy choroba Hodgkina rozwija się także poza węzłami chłonnymi - szerzy się drogą krwionośną zajmując narządy, takie jak śledziona, wątroba, żołądek jelita, nerki czy mózg. Dzieje się to zwykle w zaawansowanym stadium choroby. Wówczas ziarnica daje objawy specyficzne dla poszczególnych organów - np. żółtaczkę w przypadku chorobowo zmienionej wątroby.

Kiedy warto wykonać badania genetyczne? Dowiesz się tego z filmu:

Chłoniak Hodgkina - leczenie

W terapii ziarnicy złośliwej nie wykonuje się operacji polegających na wycięciu guzów. Podstawową metodą leczenia jest chemioterapia uzupełniana radioterapią. Sposób skojarzenia obu metod zależy od rodzaju chłoniaka i stopnia zaawansowania choroby. Stosowanie silnych cytostatyków (zwykle w kilku cyklach) ma na celu zatrzymanie rozrostu komórek nowotworowych. Napromienianie służy zwykle redukcji komórek nowotworowych, które mają zostać poddane chemioterapii lub usunięciu resztkowych zmian po terapii cytostatykami.

Terapia ziarnicy złośliwej jest wysoce toksyczna i zwykle wiąże się z niepożądanymi skutkami ubocznymi, między innymi ryzykiem wtórnych procesów nowotworowych, uszkodzeniem narządów rozrodczych i utratą płodności. Jest to szczególnie niekorzystne w przypadku chłoniaka Hodgkina u dzieci i młodzieży. W związku z powyższym coraz częściej odchodzi się od naświetlań ogólnych stosując nowoczesną terapię celowaną, polegająca na napromieniowaniu wyłącznie miejsc pierwotnie zmienionych chorobowo.

U około 10% chorych leczenie nie powoduje całkowitej remisji. W innych przypadkach, mimo początkowej odpowiedzi na terapię, następuje nawrót choroby. Wówczas stosuje się przeszczep komórek krwiotwórczych pozyskanych od chorego (przeszczep autologiczny) lub od innego dawcy (allotransplantacja).

Chłoniak Hodgkina - rokowania

Chłoniak Hodgkina to jeden z nielicznych z nowotworów, w przypadku którego w ciągu ostatnich dziesięcioleci odnotowano diametralną poprawę statystyk wyleczeń. Dzięki rozwojowi wiedzy o przebiegu ziarnicy złośliwej, udoskonaleniu metod diagnostyki i terapii, leczenie chłoniaka Hodgkina kończy się sukcesem u 90% chorych z wczesnym rozpoznaniem i u 50% chorych ze stadium mocno zaawansowanym. Przy stosowaniu odpowiedniej profilaktyki, polegającej na okresowym badaniu węzłów chłonnych przez lekarza pierwszego kontaktu, ziarnica złośliwa jest chorobą niezagrażającą życiu, całkowicie uleczalną.