Gorączka to jeden z najczęściej stwierdzanych u dzieci objawów klinicznych. Stanowi główny przejaw zespołu PFAPA znanego też jako zespół nawrotowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia gardła i węzłów szyjnych. Choroba przejawia się występującą co kilka tygodni i przemijającą samoistnie kilkudniową reakcją zapalną. Ma tendencję do wygasania wraz z wiekiem.

Co to jest zespół PFAPA?

Zespół PFAPA to jeden z zespołów nawracających gorączek. W nomenklaturze medycznej znany jest jako zespół nawrotowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia gardła i węzłów szyjnych (z ang. periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis). To choroba (rzadko występujące zaburzenie odporności wrodzonej), przy której dochodzi do rozwoju stanu zapalnego w wyniku nadmiernej aktywacji układu odpornościowego zachowującego się tak, jakby w organizmie rozwinęła się infekcja (choć tak naprawdę jej nie ma).

Przyczyny powstania zespołu PFAPA

Przyczyny powstania zespołu PFAPA nie zostały do końca poznane. Badacze podkreślają, że PFAPA nie ma udokumentowanej podstawy genetycznej ani związku z infekcjami. Dość często wywiad rodzinny pacjentów wskazuje na możliwość predyspozycji genetycznej, być może o charakterze wielogenowym. Zespołem PFAPA nie można się zarazić od drugiej osoby.

Objawy zespołu PFAPA

Zespół PFAPA objawia się trwającą przez klika (przeważnie do 3–4) dni gorączką (temperatura wynosi około 38–40°C), która po kilku (przeważnie 3–6) tygodniach pojawia się ponownie. Powtarzalny czas między nawrotami objawów chorobowych to cecha odróżniająca PFAPA od większości pozostałych zespołów nawracających gorączek. Stwierdza się aftowe zapalenie jamy ustnej, które przejawia się owrzodzeniami na śluzówce policzków i warg oraz zaczerwienieniem języka. Typowe są także stany zapalne gardła (nalot na migdałkach i w gardle, powiększone, rozpulchnione, zaczerwienione migdałki) i węzłów szyjnych (wyraźnie wyczuwalne powiększone węzły chłonne). Chorzy doświadczać mogą dodatkowo: osłabienia, wymiotów, nudności, biegunek, bólów brzucha, głowy, stawowo-mięśniowych, kaszlu i kataru. Niekiedy pojawiają się zmiany skórne. Między atakami chorzy mogą nie odczuwać żadnych niepokojących dolegliwości. Wzrost i rozwój chorych na PFAPA dzieci jest prawidłowy. Choroba trwa przeważnie kilka lat. Ustępuje zwykle po wejściu w wieku dorosły.

Skąd się bierze gorączka i jak skutecznie z nią walczyć? Dowiesz się tego z filmu:

Rozpoznanie zespołu PFAPA

Rozpoznanie zespołu nawracającej gorączki PFAPA nastręcza wielu trudności, gdyż jego objawy bywają dość często niesłusznie wiązane z powszechnie występującymi infekcjami wieku dziecięcego. PFAPA mylona bywa także z m.in. z boreliozą, grypą, zapaleniem migdałków, mononukleozą zakaźną, zapaleniem opon mózgowych, toczniem rumieniowatym układowym. Rozpoznanie trwać może nawet kilka miesięcy, co niestety znacznie opóźnia rozpoczęcie terapii. Ustalane jest na podstawie objawów klinicznych, dokładnie przeprowadzonego badania podmiotowego oraz badań dodatkowych. Obserwuje się podwyższoną leukocytozę, przyspieszone OB oraz dodatnie CRP.

Chorobę stwierdza się najczęściej u dzieci. Pierwsze objawy zespołu PFAPA pojawiają się przeważnie w grupie wiekowej 1–5 lat. Literatura przedmiotu wskazuje także na rzadkie przypadkach zgłaszania początkowych objawów chorobowych w wieku dorosłym.

Leczenie zespołu PFAPA

Leczenie zespołu PFAPA skupia się na skracaniu długości trwania objawów. Opiera się przede wszystkim na farmakoterapii. Nie stosuje się w niej antybiotyków czy leków przeciwwirusowych. Najczęściej zastosowanie znajduje prednizon (wzór sumaryczny C21H28O5). To syntetyczny glikokortykosteroid wykazujący działanie immunosupresyjne, przeciwzapalne, przeciwalergiczne. Wycisza on nieprawidłową reakcję układu odpornościowego. W niektórych przypadkach mogą okazać się konieczne leki przeciwbólowe. Wielu specjalistów w celu łagodzenia przebiegu choroby poleca tonsillektomię – zabieg laryngologiczny, który polega na usunięciu migdałków podniebiennych. W przypadku dzieci wykonywany jest w znieczuleniu ogólnym, zaś u dorosłych w znieczuleniu miejscowym.

Oprócz leczenia specjalistycznego warto zadbać o odpowiednie warunki w mieszkaniu, w którym przebywa chory. Należy często je wietrzyć i nawilżać powietrze. Pomocne w zwalczaniu gorączki okazać się mogą chłodzące okłady i kąpiele. W przypadku nasilonego bólu gardła warto wprowadzić półpłynną, delikatną dietę. Trzeba też pamiętać o nawadnianiu organizmu.

Bibliografia:

1. Opoka-Winiarska V., Choroby autozapalne u dzieci i dorosłych w praktyce lekarza POZ i pediatry, „Lekarz POZ”, 2017, 6, s. 400–404.

2. Goldsmith D.P., Periodic fever syndromes, „Pediatrics Review”, 2009, 30, s. 34–41.

3. Gryczyńska D., Otorynolaryngologia dziecięca, α-medica press, Bielsko-Biała 2007.

4. Wolska-Kuśnierz B., Oswajamy PFAPA. Pytania i odpowiedzi, Warszawa 2013.

5. Haracz J., Tadla M., Fleszar G., Postępski J., Zespół PFAPA u 2-letniej dziewczynki – prezentacja przypadku i przegląd piśmiennictwa, „Pediatria i Medycyna Rodzinna”, 2018, 14(1), s. 88–95.