Układowe zapalenie naczyń to ogólna nazwa przypisywana zespołowi objawów powstających w przebiegu różnych chorób, które niszczą ściany naczyń krwionośnych w drodze niespecyficznych lub autoimmunologicznych reakcji.

Układowe zapalenie naczyń – bezpośredni mechanizm powstawania

Układowe zapalenie naczyń to efekt procesu, który następuje na skutek gromadzenia się w ścianie tętnic komórek układu odpornościowego. Wydzielane przez nie mediatory zapalenia lub przeciwciała wchodzą w interakcję z komórkowymi lub bezpostaciowymi elementami ściany naczynia i powodują ich przemianę, co niszczy jej strukturę. Wpływa to niekorzystnie na wytrzymałość lub przepuszczalność błon wchodzących w skład ściany naczynia. Osłabienie struktury tętnicy może doprowadzić do jej przerwania i krwawienia. Jednocześnie naruszenie ciągłości śródbłonka naczynia zwiększa możliwość tworzenia się w takich miejscach blaszek miażdżycowych albo skrzeplin. Te ostatnie mogą organizować się (włóknieć lub uwapniać) w miejscu, w którym powstały, zwężając światło tętnicy. Mogą również odrywać się i płynąć z prądem krwi, powodując niebezpieczne powikłania zatorowe.

Polecamy: Test Allena – wykonanie, ocena wyników, wskazania

Jak działa układ krążenia? Dowiesz się tego z naszego filmu:

Układowe zapalenie naczyń to specyficzna forma choroby, w której zmiany naczyniowe rozwijają się w całym organizmie. Tym odróżnia się od miejscowego zapalenia naczynia spowodowanego na przykład przez uraz (stłuczenie), wykonanie wkłucia czy cewnikowanie. Słowo „układowy” nawiązuje też do grupy tzw. chorób układowych, wiążących się z trwałym, nieprawidłowym rozpoznawaniem własnych tkanek (w szczególności tkanki łącznej) przez komórki odpornościowe chorego.

Typy układowego zapalenia naczyń

Układowe zapalenie naczyń występuje w wielu postaciach klinicznych, które wiążą się z innymi chorobami lub pojawiają się samoistnie. Pierwotne (idiopatyczne) schorzenia nie mają określonej jednoznacznie przyczyny. Mimo to ich przebieg jest zbliżony do dolegliwości wtórnych, będących częścią obrazu innej choroby.

Wśród opisanych pierwotnych zespołów układowego zapalenia naczyń spotyka się m.in.:

• ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (obejmuje martwicze zapalenie tętniczek nerek, płuc i dróg oddechowych),
  
• mikroskopowe zapalenie tętnic (z martwicą tętniczek i kłębuszkowym zapaleniem nerek),
  
• zespół Goodpasture’a – powodujący zmiany w nerkach i krwawienia z płuc,
  
• zapalenie naczyń związane z odkładaniem się w ich ścianach immunoglobulin typu A.
  

Wtórne układowe zapalenia naczyń

Wtórne układowe zapalenia naczyń to reakcja organizmu na toczący się proces chorobowy, zwykle związany z nadmierną, błędną reakcją układu immunologicznego. Powodem może być np. wcześniejsze zachorowanie na toczeń układowy rumieniowaty, chorobę Leśniowskiego-Crohna czy na reumatoidalne zapalenie stawów.

Komórki odpornościowe zaczynają traktować niektóre prawidłowe elementy tkanki łącznej jak ciała obce, podobne do bakterii czy wirusów i rozpoczynają wytwarzanie przeciwciał. Opisując ten skomplikowany mechanizm w pewnym uproszczeniu, można stwierdzić, że ponieważ struktura tkanek jest podobna w różnych narządach, reakcja autoimmunologiczna nie obejmuje jedynie miejsca, gdzie jakiś element budulcowy organizmu został błędnie rozpoznany i zaatakowany, ale rozprzestrzenia się na inne narządy. Stąd na przykład choroba, atakująca pierwotnie jelita, może objąć po jakimś czasie płuca, skórę, stawy, serce czy nerki. Jeśli kolejnym elementem zaatakowanym przez układ odpornościowy stają się naczynia, mówi się o wtórnym układowym zapaleniu naczyń.

Polecamy: Miażdżyca tętnic (arterioskleroza) szyjnych, wieńcowych, mózgowych – objawy, leczenie

Układowe zapalenie naczyń – objawy

Podstawowymi objawami układowego zapalenia naczyń są:

• krwawienia z objętych chorobą naczyń tętniczych,
  
• gwałtowne, nieadekwatne do wieku chorego nasilenie zmian miażdżycowych,
  
• powikłania zakrzepowo-zatorowe.

Krwawienia przyjmują zwykle formę rozsianą – dotyczą naczyń skóry lub narządów wewnętrznych. W niektórych przypadkach krwotok stanowi bezpośrednie zagrożenie życia (np. krwawienie podpajęczynówkowe lub mózgowe, rozsiane krwawienie pęcherzykowe w płucach). W innych sytuacjach powstające wybroczyny mogą organizować się, włóknieć albo podlegać uwapnieniu. O ile dzieje się tak w obrębie narządów wewnętrznych, postępujące zwłóknienia z powtarzających się krwotoków mogą doprowadzić nawet do marskości i niewydolności narządu.

Uszkodzenie ściany naczyń jest przyczyną zwiększonego odkładania się na ich wewnętrznej powierzchni blaszek miażdżycowych, które mogą stopniowo zamykać tętnice, powodując niedokrwienie narządów. Zaburzenia przepływu krwi w tych miejscach prowokuje też formowanie się skrzeplin, które (podobnie jak blaszki) mogą oderwać się od ściany naczynia i stać się materiałem zatorowym w innych okolicach ciała (np. w mózgu lub płucach).

Układowe zapalenie tętnic – rokowanie

Rokowanie w układowym zapaleniu tętnic jest związane z tempem progresji zmian chorobowych i agresywnością choroby pierwotnej. W wielu wypadkach leczenie przyczynowe jest bardzo ograniczone lub niemożliwe, a terapia koncentruje się na spowolnieniu lub zahamowaniu zmian chorobowych oraz na profilaktyce i leczeniu powikłań. Dobór terapii jest zależny od przebiegu choroby u konkretnego pacjenta. Nie można czynić żadnych przewidywań dotyczących możliwości wyzdrowienia czy długości przeżycia bez dokładnego poznania sytuacji i stanu klinicznego danej osoby.