Torbiel kieszonki Rathkego objawia się głównie bólami głowy i problemami ze wzrokiem. Wówczas wskazane jest leczenie neurochirurgiczne. Literatura przedmiotu donosi o dość częstych przypadkach bezobjawowego przebiegu, który wymaga zazwyczaj tylko obserwacji. Torbiel kieszonki Rathkego może predysponować do rozwoju czaszkogardlaka.
Zobacz także:
- Siodło tureckie: czym jest, gdzie się znajduje i za co odpowiada?
- Czaszkogardlak i inne rodzaje nowotworów mózgu
Torbiel kieszonki Rathkego – wiadomości ogólne
Torbiel kieszonki Rathkego uważana jest za jedną z częściej przypadkowo obrazowanych zmian torbielowatych w obrębie okolicy siodłowo-nadsiodłowej. Jej rozpowszechnienie w populacji szacowane jest na podstawie badań autopsyjnych, czyli pośmiertnych, i wynosi około 20%. Najczęściej zmiana stwierdzana jest w grupie osób w wieku 40–60 lat, przy czym 3 razy częściej rozwija się u kobiet.
Torbiel kieszonki Rathkego – co to za struktura?
Kieszonka Rathkego (z ang. Rathke's pouch), zwana też kieszonką przysadki, wywodzi się z przewodu czaszkowo-gardłowego. Na etapie embriogenezy, czyli rozwoju zarodkowego, ma formę uchyłku gardzieli zlokalizowanego na wprost błony policzkowo-gardłowej. Z czasem z komórek tylnej i przedniej ściany kieszonki rozwijają się odpowiednio pośrednia i przednia część przysadki mózgowej. Jeżeli nie dojdzie do zamknięcia światła kieszonki, powstaje wypełniona płynem przestrzeń, zwana szczeliną Rathkego (z ang. Rathke's cleft). Najczęściej właśnie w tym miejscu – między przednim a tylnym płatem przysadki – powstają torbiele. Punktem wyjścia do ich rozwoju jest przeważnie stan zapalny. W 9–39% przypadków w badaniach autopsyjnych w ścianie torbieli stwierdza się obecność metaplazji (stanu polegającego na powstawaniu komórek morfologicznie i czynnościowo odmiennych od swojej macierzy).
Torbiel kieszonki Rathkego – objawy
Torbiel kieszonki Rathkego objawia się przede wszystkim niepulsującymi bólami głowy o niespecyficznej lokalizacji. Duże zmiany mogą uciskać na skrzyżowanie nerwów wzrokowych, w konsekwencji czego rozwijają się zaburzenia widzenia, jak pogorszenie ostrości wzroku, ubytki w polu widzenia. Dodatkowo występować mogą nudności, wymioty, problemy z pamięcią, zaburzenia zachowania. Dolegliwości te spowodowane są podniesionym poziomem ciśnienia w okolicy okołosiodłowej. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się hiperprolaktynemię (nadmiar hormonu prolaktyny w surowicy krwi), niedoczynność w zakresie osi nadnerczowej, gonadalnej oraz rzadziej tarczycowej. Zaburzenia hormonalne występują u nawet 80% chorych o objawowej postaci choroby i najczęściej stanowią przyczynę impotencji, obniżenia libido, wtórnego braku miesiączki. Kiedy torbiel penetruje do przestrzeni nadsiodłowej, może wystąpić moczówka prosta, która objawia się niezdolnością do zagęszczania moczu, poliurią (tzw. wielomoczem; jest to stan nadmiernego wydalania moczu w ilości powyżej 3 l na dobę) oraz polidypsją (patologicznie wzmożonym pragnieniem).
Torbiel kieszonki Rathkego a choroba nowotworowa
Specjaliści Światowej Organizacji Zdrowia podkreślają, iż sama torbiel kieszonki Rathkego to nie zmiana o charakterze nowotworowym. Przestrzegają jednak przed możliwością powstania z niej wolno rosnącego, histopatologicznie łagodnego guza o nazwie czaszkogardlak (z łac. craniopharyngioma). Obserwuje się 2 szczyty zachorowań – pomiędzy 1. a 2. oraz 5. a 7. dekadą życia.
Torbiel kieszonki Rathkego – rozpoznanie i leczenie
Rozpoznanie torbieli kieszonki Rathkego wymaga dokładnie przeprowadzonego badania podmiotowego, czyli wywiadu lekarskiego, analizy obrazu klinicznego i oceny ogólnego stanu chorego. Szczególne znaczenie mają badania obrazowe, a jednym z najczęściej wykonywanych jest rezonans magnetyczny (MR). Stwierdzana w nim zmiana nie przekracza przeważnie 20 mm w najszerszym wymiarze i miewa różną intensywność względem płynu mózgowo-rdzeniowego. W obrazach T1-zależnych jest przeważnie hipointensywna, w T2-zależnych zaś – hiperintensywna.
Leczenie torbieli kieszonki Rathkego determinowane jest wieloma czynnikami, przy czym pod uwagę bierze się zwłaszcza wielkości i umiejscowienie zmiany oraz obraz kliniczny. W przypadku objawowego przebiegu choroby wskazane jest postępowanie operacyjne. Niestety ze względu na dość częste przywieranie torbieli do lejka przysadki istnieje spore ryzyko powikłań w postaci moczówki prostej. Po zakończonym leczeniu neurochirurgicznym chory powinien podlegać trwającej co najmniej 5 lat obserwacji specjalistycznej. Wynika to ze sporego, gdyż sięgającego około 50%, prawdopodobieństwa nawrotu choroby. Trwają badania nad możliwością poddania wówczas chorych radioterapii. Przebiegające bezobjawowo torbiele kieszonki Rathkego wymagają wyłącznie obserwacji, przy czym brak jest jednoznacznych wskazań co do czasu jej trwania. Według jednego z bardziej znanych algorytmów postępowania w przypadku podejrzenia torbieli kieszonki Rathkego autorstwa zespołu badaczy pod kierownictwem Raluca Trifanescu wskazane są przez 5 lat coroczne badania kliniczne z oceną pola widzenia oraz MR po roku, 3 i 5 latach.
Zobacz film: Budowa mózgu
Bibliografia:
1. E. Andrysiak-Mamos, K. Sagan, L. Sagan i wsp., Zmiany torbielowate okolicy siodłowo-nadsiodłowej – diagnostyka i leczenie, „Endokrynologia Polska”, 2018, 69(2), s. 221–228.
2. M. Prokop, E. Moszczyńska, A. Bogusz i wsp., Torbiele kieszonki Rathke'go u dzieci – objawy kliniczne, leczenie neurochirurgiczne oraz ocena pooperacyjna – analiza 38 przypadków, „Endokrynologia Pediatryczna”, 2017, 16(1), s. 80–81.
3. H. Bartel, Embriologia. Podręcznik dla studentów, PZWL, Warszawa 2004.
4. J. Jagannathan, A.S. Kanter, J.P. Sheehan i wsp., Łagodne guzy mózgu: guzy siodła tureckiego i okolicy okołosiodłowej, „Neurologia po Dyplomie”, 2011, 6(1), s. 7–19.