Pierwszy przypadek kliniczny stwardnienia zanikowego bocznego został opisany w drugiej połowie XIX stulecia. Schorzenie to niekiedy bywa określane chorobą Charcota i chorobą Lou Gehriga. W przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego, na stwardnienie zanikowe boczne najczęściej chorują mężczyźni w wieku od 50. do 70. lat.
Przyczyny stwardnienia zanikowego bocznego
Stwardnienie zanikowe boczne, skrótowo zwane SLA (od łac. sclerosis lateralis amyotrophica) lub ALS (od ang. amyotrophic lateral sclerosis), jest chorobą neurologiczną. Polega ona na stopniowym porażeniu obwodowych i ośrodkowych włókien nerwowych oraz neuronów mózgowych, które odpowiadają za sprawność i koordynację ruchową. Mimo wieloletnich badań, przyczyny SLA są do dzisiaj bliżej niepoznane. Szacuje się, że duży wpływ na pojawienie się tej choroby mają czynniki genetyczne i środowiskowe, w tym przede wszystkim: tryb życia, dieta oraz palenie papierosów i picie alkoholu. Podłożem stwardnienia rozsianego bocznego mogą być również niewyleczone i długotrwałe infekcje wirusowe.
Stwardnienie zanikowe boczne - objawy i przebieg choroby
Stwardnienie zanikowe boczne, podobnie jak stwardnienie rozsiane, charakteryzuje się indywidualnym przebiegiem. Uzależniony jest on przede wszystkim od trybu życia i sposobu reagowania na bodźce. W pierwszym stadium rozwoju choroby zwykle pojawiają się: problemy związane z osłabieniem sprawności ruchowej, w tym, np. trudności w utrzymaniu przedmiotów w rękach, częste przewracanie się. Tej grupie objawów bardzo często towarzyszą trudności w mówieniu oraz skurcze mięśni.
W zaawansowanym stadium rozwoju choroby dochodzi do paraliżu mięśni oraz spastyczności. Często także pojawiają się problemy z przyjmowaniem pokarmu oraz nadmiernie ślinienie. Niekiedy stwardnieniu zanikowemu bocznemu towarzyszą także niechciane reakcje emocjonalne, które wywołane są nieodwracalnymi zmianami mózgowymi. W zaawansowanym etapie rozwoju SLA chory nie może chodzić oraz samodzielnie jeść.
Wpływ na charakter objawów i przebieg stwardnienia zanikowego bocznego ma postać kliniczna choroby. Wyróżnia się:
- postać opuszkową - w której głównym objawem są zaburzenia połykania i mowy, zaniki w obrębie mięśni języka,
- postać obwodową - dochodzi do uszkodzenia neuronu obwodowego,
- postać piramidową - obserwuje się wygórowane odruchy, dodatni objaw Babińskiego, wzmożone napięcie mięśniowe.
Rozpoznanie stwardnienia zanikowego bocznego
Rozpoznanie stwardnienia zanikowego bocznego jest bardzo trudne, ponieważ objawy mogą wskazywać na szereg różnych chorób, m.in. na: zapalenie mięśni oraz guzy podstawy czaszki. Diagnoza SLA opiera się przede wszystkim na rozpoznaniu różnicującym. Do tego celu stosuje się przede wszystkim elektromiografię (EMG), czyli badanie wykorzystywane przy ocenie stanu nerwów obwodowych i sprawności mięśni.
Według wytycznych Światowej Federacji Neurologicznej diagnoza stwardnienia zanikowego bocznego powinna przebiegać w kilku etapach:
- Rozpoznanie symptomów, wskazujących na uszkodzenie dolnego neuronu ruchowego poprzez badanie EMG.
- Rozpoznanie uszkodzenia górnego neuronu ruchowego w badaniu klinicznym.
- Oceny postępu choroby w określonym regionie anatomicznym.
Leczenie i rehabilitacja przy stwardnieniu zanikowym bocznym
Stwardnienie zanikowe boczne, podobnie jak stwardnienie rozsiane, jest chorobą postępującą i nieuleczalną. Stosowane środki lecznicze mogą jedynie spowolnić proces rozwoju schorzenia. Jako, że jedną z najczęstszych przyczyn śmierci pacjentów z SLA jest niewydolność oddechowa, podaje się im Riluzol - środek, który obniża poziom spatyczności. Pozwala on na wydłużenie życia chorych na stwardnienie zanikowe boczne średnio o 2-3 miesiące. Ponadto leczenie SLA skupia się przede wszystkim na łagodzeniu dolegliwości chorobowych.
U osób zmagających się ze stwardnieniem zanikowym bocznym często, w celu poprawy jakości ich życia, stosuje się fizykoterapię. Skupia się ona przede wszystkim na opóźnieniu zaników mięśniowych. Najczęściej choremu na SLA zaleca się:
- kąpiele cieplne,
- okłady cieplne, wykonywane przy użyciu parafiny, borowiny lub termożeli,
- elektroterapię, czyli rehabilitację przy użyciu prądu elektrycznego,
-
krioterapię (zimnolecznictwo).
Długość życia u osób ze zdiagnozowanym stwardnieniem zanikowym bocznym waha się od 3 do 5 lat. Uzależniona jest ona przede wszystkim od tego, jak szybko zostały podjęte działania lecznicze, mające na celu opóźnić pojawienie się objawów tej choroby.