Perlak jest kulistym guzkiem, charakteryzującym się biało-perłowym zabarwieniem. Pełna nazwa tego schorzenia to przewlekłe perlakowe zapalenie ucha środkowego. Guz stopniowo się rozrasta i wypełnia przestrzeń ucha środkowego oraz wyrostka sutkowego. Wyniszcza sąsiadującą tkankę kostną, ale nie ma charakteru nowotworowego. Perlak może być wrodzony lub nabyty i pojawić się w każdym wieku.

Co to jest perlak?

Perlak jest kulisty i ma biało-perłowe zabarwienie. Guz ten nie jest nowotworem, ponieważ składa się z prawidłowych komórek, które występują w nieodpowiednim miejscu. Perlakowe zapalenie ucha środkowego wynika z rozrostu guza, który niszczy sąsiednie i pobliskie struktury, np. nerw słuchowy, kosteczki słuchowe czy błędnik.

Perlak w uchu może mieć postać wrodzoną, która występuje rzadko, lub nabytą. Nabyte przewlekłe perlakowe zapalenie ucha środkowego występuje u obu płci i w każdym wieku. Perlak nabyty wtórny pojawia się zwykle u osób, które w dzieciństwie często chorowały na zapalenia uszu, infekcje górnych dróg oddechowych oraz wysiękowe zapalenia uszu. Przyczyną perlaka nabytego wtórnego bywa też uraz ucha i przetrwała perforacja błony bębenkowej. Perlak nabyty pierwotny jest efektem zaburzeń prawidłowego procesu złuszczania się naskórka. Nie towarzyszą mu inne choroby ucha.

Perlak wrodzony istnieje już od momentu narodzin. W okresie niemowlęcym i wczesnodziecięcym nie daje żadnych objawów. Najczęściej jest wykrywany w badaniu otoskopowym. Schorzenie ujawnia się w wieku 4–5 lat, kiedy zaczyna dawać charakterystyczne objawy.

Perlak - objawy

Perlak daje podobne objawy jak nowotwór, ale nim nie jest. Rośnie bardzo powoli, dlatego może długo pozostać nierozpoznany. Pierwszymi symptomami, które często są lekceważone, są nawracające wycieki wydzieliny z ucha, która może mieć nieprzyjemny zapach. Może im towarzyszyć szum uszny i powoli postępujący niedosłuch. Początkowo problemy ze słuchem obejmują niższe dźwięki i występują łącznie z uczuciem zatkania ucha.

Wzrastający perlak powoduje występowanie kolejnych objawów, do których zalicza się:

• stopniowe pogarszanie rozumienia mowy,
• problemy z rozmową w hałasie,
• pojawienie się różnic w wysokości tych samych tonów w obu uszach,
• nieprzyjemne uczucie w dotkniętym schorzeniem uchu, pojawiające się przy wysokich dźwiękach.

Stopień niedosłuchu nie musi wiązać się z wielkością perlaka – wiele zależy od dokładnego umiejscowienia guza. Przekroczenie przez perlaka granic ucha środkowego wywołuje zaburzenia równowagi i zawroty głowy. Bardzo rzadko guz przyczynia się do porażenia nerwu twarzowego, który objawia się:

• opadaniem kącika ust po stronie porażenia,
• niemożnością marszczenia czoła i szczerzenia zębów,
• niemożnością gwizdania i mrugania okiem.

W ciężkich przypadkach perlak ucha daje objawy związane z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, ropniem mózgu, zakrzepowym zapaleniem zatoki esowatej czy ropniakiem podtwardówkowym i nadtwardówkowym. Schorzeniu towarzyszą nasilone objawy, do których zalicza się ból głowy i ucha, gorączkę, wymioty i zaburzenia świadomości.

Diagnostyka i leczenie perlaka

W diagnostyce perlaka ucha niezbędny jest szczegółowy wywiad z chorym. Lekarz pyta o objawy, przebyte zapalenia ucha środkowego, urazy w obrębie ucha czy problemy ze słuchem. Następnie dokładnie bada dotykiem uszy i ich okolice, po czym wykonuje badanie otoskopowe. Pozwala ono zdiagnozować perlaka i ocenić błonę bębenkową. Przed badaniem lekarz może usunąć znajdującą się w uchu wydzielinę i woskowinę. Dokładniejsze jest badanie otomikroskopowe, pozwalające na obejrzenie błony bębenkowej pod mikroskopem.

Lekarz może zlecić wykonanie tomografii komputerowej kości skroniowych, aby ocenić wielkość perlaka i jego wpływ na sąsiednie tkanki. Coraz częściej stosowane jest badanie rezonansem magnetycznym.

Jedyną metodą leczenia perlaka jest operacja. Leki stosuje się wyłącznie wtedy, gdy stan zapalny jest zaostrzony i towarzyszy mu ropny wyciek z ucha. Antybiotykoterapia stanowi przygotowanie do planowanej operacji i obejmuje podawanie do ucha antybiotyków i steroidów. W ciężkich przypadkach antybiotyki podawane są doustnie lub dożylnie.

Przed podaniem antybiotyku lekarz może zlecić wykonanie wymazu wydzieliny z ucha. W trakcie operacji zmiany perlakowe są całkowicie usuwane. Celem zabiegu jest przywrócenie prawidłowego słuchu, jeśli jest to możliwe. Perlaki muszą być starannie usunięte z całej przestrzeni ucha, ponieważ mogą odrastać. W związku z tym niezbędna jest kontrola pooperacyjna na przestrzeni kilku lat.

Od lekarza zależy wybór metody operacyjnej – przy dużej liczbie guzów stosuje się operacje dwuetapowe, przy czym druga wykonywana jest w odstępie 6–12 miesięcy od pierwszej.