Małopłytkowość immunologiczna często nie sprawia kłopotów choremu, ze względu na przebieg bezobjawowy. Przy bardzo niskich poziomach krwinek płytkowych istnieje ryzyko wystąpienia krwawień, którym należy zapobiegać.

Czym jest pierwotna małopłytkowość immunologiczna?

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna, którą dawniej nazywano samoistną plamicą małopłytkową (ITP) to choroba, która może rozwinąć się zarówno u dorosłych, jak i dzieci. Należy do grupy skaz krwotocznych. Jej główną cechą jest obecność izolowanego zmniejszonego poziomu trombocytów, czyli płytek krwi, w surowicy krwi. Przyczyna tej choroby nie została poznana. Wiadomo jedynie, iż do niszczenia komórek oraz zahamowania ich wytwarzania przyczyniają się przeciwciała wytwarzane przez limfocyty T.

Do głównych objawów małopłytkowości immunologicznej należą krwawienia z nosa oraz dziąseł, wybroczyny skórne oraz zwiększona skłonność do siniaczenia się, a u kobiet pojawienie się obfitych i dłuższych miesiączek. Dolegliwości te przez dłuższy czas mogą pozostawać nieobecne. Groźnym skutkiem choroby jest skłonność do nadmiernych krwawień po zabiegach operacyjnych, urazach lub w innym przypadku uszkodzenia narządów lub tkanek.

Zobacz film: Limfocyty

Badania przed leczeniem małopłytkowości immunologicznej

Przed podjęciem leczenia schorzenia konieczne jest wykonanie szeregu badań, które mają na celu potwierdzenie rozpoznania i wykluczenie innych chorób, które mogą przebiegać z małopłytkowością. Oprócz izolowanego zmniejszonego poziomu trombocytów (poniżej 100 000/μl), zaobserwować można zwiększenie wartości MPV, czyli ich objętości. Często dochodzi do powstania niedokrwistości wskutek zwiększonych krwawień.

U pacjentów po 60 roku życia wykonuje się biopsję szpiku w celu wykluczenia zespołu mielodysplastycznego. Dorośli powinni również poddać się testom wykrywającym zakażenie HIV, HCV, CMV i H. pylori. U dzieci należy wykluczyć zespoły niedoboru odporności poprzez wykonanie badania poziomu immunoglobulin we krwi.

Leczenie małopłytkowości immunologicznej u dorosłych

Leczenie małopłytkowości immunologicznej u dorosłych rozpoczyna się, gdy liczba płytek wynosi <30 000/µl, terapia nie jest konieczna, gdy ich poziom wynosi > 20 000 - 30 000/µl i nie ma istotnych objawów. Stwierdzenie nieprawidłowości w obrazie morfologii krwi powinno skłonić do wykonania biopsji szpiku. W leczeniu pierwszego rzutu wykorzystuje się terapię sterydami. W przypadku stwierdzenia zakażenia H. pylori rekomenduje się terapię usuwającą tę bakterię z organizmu. Jako alternatywę w leczeniu stosuje się wlew immunoglobulin. W przypadku istnienia przeciwwskazań stosuje się również immunoglobulinę anty-D, agonistów receptora trombopoetyny, rituksimab oraz inne leki immunosupresyjne.

Splenektomia (usunięcie śledziony) wskazana jest w przypadku oporności na leczenie sterydami przez 6-12 miesięcy lub u osób, u których konieczne jest stosowanie przewlekłej terapii tymi lekami, by uzyskać pożądany skutek w postaci wzrostu płytek. Osoby, które mają być poddane operacji, są przygotowywane wcześniej, poprzez podanie szczepionek przeciwko bakteriom Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis i Haemophilus influenzae, które powtarza się co 5 lat.

Leczenie małopłytkowości immunologicznej u dzieci

Terapia małoplytkowości immunologicznej u dzieci różni się od postępowania u dorosłych. W pierwszym etapie, przy zaobserwowaniu objawów w postaci wybroczyn i zwiększonej tendencji do siniaczenia się prowadzi się jedynie obserwację. Szacuje się, że nawet 80% małych pacjentów osiągnie samoistną remisję bez konieczności leczenia.

Prawdopodobieństwo powstania przewlekłej postaci, która wymaga interwencji, wzrasta wraz z wiekiem. W leczeniu pierwszego rzutu wykorzystuje się pojedynczą dawkę immunoglobulin lub krótką sterydoterapię. Przy nieskuteczności takiego postępowania rozważa się wdrożenie wysokich dawek deksametazonu lub podanie leku biologicznego rituksimabu. Alternatywą jest splenektomia, która powinna być wykonana, gdy leczenie zachowawcze nie jest skuteczne, a istnieją istotne klinicznie krwawienia. Biopsji szpiku nie zaleca się.

Dodatkowe postępowanie lecznicze w małopłytkowości immunologicznej

W stanach związanych ze zwiększonym ryzykiem krwawień konieczne jest zastosowanie metyloprednizolonu lub immunoglobulin. Leki te w uzasadnionych przypadkach można stosować łącznie. W przypadku zagrożenia życia może być konieczne podawanie koncentratu krwinek płytkowych (KKP), łącznie z immunoglobulinami.

Ze względu na zwiększone ryzyko krwawień w przebiegu małopłytkowości samoistnej może dojść do powstania niedokrwistości. Zmniejszone parametry układu czerwonokrwinkowego mogą wymagać terapii żelazem lub przy bardzo niskim poziomie hemoglobiny przetaczania krwi.

Kobiety ciężarne z małopłytkowością immunologiczną powinny decydować się na poród siłami natury, gdyż cięcie cesarskie zwiększa ryzyko krwawień i poważnych powikłań.

Bibliografia:

1. Szczeklik A. Interna Szczeklika. Medycyna Praktyczna. Kraków 2018

2. Jackowska T. Pierwotna małopłytkowość immunologiczna w świetle wytycznych American Society of Hematology z 2011 roku [w:] Postępy Nauk Medycznych 6/2016, s. 436-440