Idiopatyczne włóknienie płuc to, jak sama nazwa wskazuje, choroba o nieustalonej etiologii (przyczynie powstawania). Jej istotą jest uszkodzenie i nieprawidłowa przebudowa pęcherzyków płucnych, co prowadzi do ich zwłóknienia i zmniejszenia powierzchni czynnej, a w konsekwencji – do niewydolności oddechowej.

Czym są zmiany włókniste w płucach?

Zmiany włókniste w płucach to częste powikłanie (bądź też forma końcowa) procesów chorobowych o podłożu zapalnym. Taki odczyn pozwala zwykle na utrzymanie patologicznej zmiany w określonym obszarze, otorbienie jej i zapobieżenie rozprzestrzenianiu się na większą część płuca. Reakcje odpornościowe i działanie biochemicznych mediatorów zapalenia powodują pobudzenie fibroblastów – komórek odpowiedzialnych za namnażanie tkanki łącznej włóknistej. Powstające zbite pasma powodują jednak deformację pęcherzyków płucnych, ich ściąganie, kurczenie się oraz ucisk na drobne oskrzeliki i ich zamykanie się. Jest to przyczyną niedodmy fragmentów płuca oraz ograniczenia powierzchni wymiany gazowej pomiędzy powietrzem oddechowym a krwią.

Drobne zwłóknienia płuc, które obejmują niewielki obszar, nie powodują upośledzenia czynności oddechowej. Jeśli jednak proces jest uogólniony (tak jak dzieje się to w przypadku idiopatycznego włóknienia płuc), powierzchnia czynna płuc zmniejsza się stopniowo, prowadząc do ograniczenia wydolności fizycznej chorego, duszności, niedotlenienia organizmu i zaburzeń krążeniowo-oddechowych.

Jak zbudowany jest układ oddechowy? Dowiesz się tego z filmu:

Na czym polega idiopatyczne włóknienie płuc?

Idiopatyczne włóknienie płuc to proces sukcesywnego zmniejszania się łącznej powierzchni pęcherzyków płucnych wskutek rozsianego włóknienia ich ścian. Określa się je również mianem zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc, gdyż zmiany nie mają specyficznego charakteru – odpowiadają typowym powikłaniom pozapalnym. Chorobie towarzyszą często spotykane, mało charakterystyczne objawy, a rozpoznania dokonuje się na podstawie stopniowego pogarszania się stanu pacjenta, trudności w leczeniu i wykluczeniu innych specyficznych schorzeń. Dokładne kryteria rozpoznania idiopatycznego włóknienia płuc zostały zdefiniowane przez amerykańskie i europejskie stowarzyszenia lekarskie zajmujące się chorobami płuc.

Objawy idiopatycznego włóknienia płuc

Choroba rozpoczyna się najczęściej objawami typowymi dla śródmiąższowego zapalenia płuc. Pojawiają się: suchy kaszel, duszność, osłabienie oraz zmniejszenie wydolności fizycznej. Zmianom towarzyszą typowe dla tego schorzenia zmiany radiologiczne. Badania wirusologiczne i bakteriologiczne są jednak negatywne, a stan chorego, mimo wdrożonego leczenia, się pogarsza. Choroba przechodzi w fazę przewlekłą. Pojawiają się objawy niedotlenienia pod postacią sinicy, pałeczkowatych palców, nasilającej się duszności, która w późniejszych okresach może pojawiać się nawet w spoczynku. Oddech jest najczęściej spłycony i przyspieszony. Chory najchętniej przyjmuje pozycję siedzącą lub stojącą z podparciem kończyn górnych – może wtedy skutecznie wykorzystywać pomocnicze mięśnie oddechowe. Masa ciała stopniowo się zmniejsza.

Nasilające się objawy prowadzą do niedotlenienia narządów wewnętrznych, co powoduje upośledzenie ich czynności. Ponieważ choroba dotyka najczęściej osoby w zaawansowanym wieku (w ósmej dekadzie życia), zwykle dochodzi do nasilenia niedokrwienia mięśnia sercowego, zaburzeń rytmu, niewydolności krążeniowo-oddechowej. Może ona być przyczyną śmierci chorego.

Przyczyny idiopatycznego włóknienia płuc

Choroba ma charakter idiopatyczny, tzn. powstaje samoistnie, bez uchwytnej, rozpoznawalnej przyczyny. Uważa się jednak, że w kilku procentach przypadków związana jest z wadą genetyczną, która dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący (nie wiąże się z płcią i do zachorowania wystarczy otrzymanie nieprawidłowego genu od jednego z rodziców).

W badaniach statystycznych stwierdzono silną dodatnią korelację zachorowań na idiopatyczne włóknienie płuc z czynnikami takimi jak:

• palenie papierosów,

• wcześniejsze przewlekłe narażenie na pyły w powietrzu oddechowym (ze względu na miejsce zamieszkania czy rodzaj wykonywanej pracy),

• obecność refluksu żołądkowo-przełykowego (szczególnie, jeśli w jego przebiegu dochodziło do podrażnień i stanów zapalnych krtani).

Leczenie idiopatycznego włóknienia płuc

Leczenie idiopatycznego włóknienia płuc opiera się na działaniach spowalniających i hamujących postęp choroby. Najczęściej stosowane są (w różnych kombinacjach, określonych w schematach leczenia):

• glikokortykosteroidy (ze względu na ich działanie przeciwzapalne),

• leki immunosupresyjne i cytostatyczne (które mają hamować rozrost tkanki łącznej),

• niektóre preparaty o działaniu mukolitycznym (nie tylko rozrzedzają one wydzielinę w drogach oddechowych i ułatwiają oddychanie, ale też wpływają na dynamikę choroby).

Postępowanie jest uzupełniane przez leczenie objawowe, gimnastykę i rehabilitację oddechową, a w razie potrzeby tlenoterapię i farmakologiczne hamowanie uciążliwego odruchu kaszlowego.

Bibliografia:

1. Jastrzębski D., Kozielski J., Żebrowska A. Rehabilitacja oddechowa chorych z idiopatycznym śródmiąższowym włóknieniem płuc za pomocą programu z ćwiczeniami mięśni wdechowych, Pneumonol. Alergol. Pol. 2008; 76: 131–141.