Przyzwojak uznawany jest za nowotwór wieku starszego. Największą zachorowalność notuje się w 6. dekadzie życia. To stosunkowo wolno rosnące, bogato unaczynione, otoczone cienką torebką guzy. Spośród całej grupy około 5% przypadków wykazuje cechy złośliwości. Przyzwojak najczęściej lokalizuje się w okolicy rozwidlenia tętnicy szyjnej wspólnej, gdzie położony jest kłębek szyjny. Takie przypadki choroby nazywa się zwyczajowo kłębczakiem szyjnym.

Zobaczcie, jakie wyróżniamy nowotwory neuroendokrynne:

Czym jest przyzwojak?

Przyzwojak (z łac. Paraganglioma), zwany też niekiedy kłębczakiem, to stosunkowo rzadko występujący guz neuroendokrynny o przeważnie niezłośliwym charakterze. Wywodzi się z ciałek przyzwojowych (drobnych skupisk tkanki neuroendokrynnej), czyli narządów pobocznych układu nerwowego współczulnego (wówczas są to przyzwojaki chromochłonne, z łac. Paragangliomata chromaffinicum) lub układu przywspółczulnego (wtedy mowa o przyzwojakach niechromochłonnych, z łac. Paragangliomata nonchromaffinicum). W opinii niektórych badaczy guzy te wywodzą się wyłącznie z komórek przyzwojowych niechromochłonnych.

Jakie są przyczyny przyzwojaków?

Przyzwojaki mają przeważnie niejasne przyczyny powstania. Zdecydowana większość zmian ma charakter sporadyczny. W około 10% przypadków stwierdza się rodzinne podłoże, którego występowanie związane może być m.in. z: zespołem mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej 2a i 2b, zespołem kłębczaków związanych z mutacją genu PGL, zespołem Carneya czy zespołem Von Hippel-Lindau. U chorych z potwierdzoną predyspozycją genetyczną częściej stwierdza się przyzwojaki mnogie. Zaostrzenie przebiegu choroby powodować mogą czynniki, takie jak narażenie na działanie silnego stresu czy znaczny wysiłek fizyczny. Częstość występowania guza jest podobna u przedstawicieli obu płci.

Gdzie lokalizuje się przyzwojak?

Szacuje się, że przyzwojak stanowi około 0,6% wszystkich nowotworów rozwijających się w obrębie głowy i szyi oraz 0,03% ogółu chorób nowotworowych. Niechromochłonne ciałka przyzwojowe położone są blisko wielkich naczyń szyi i głowy. Stąd najczęstsze lokalizacje guza to:

• rozwidlenie tętnicy szyjnej wspólnej, gdzie znajduje się ciałko przyzwojowe tętnicy szyjnej. Wywodzi się z niego przyzwojak kłębka szyjnego (z łac. Paraganglioma caroticum), który stanowi około 60% przypadków guza;
• dolny zwój nerwu błędnego, gdzie znajduje się ciałko przyzwojowe nerwu błędnego. Wywodzi się z niego przyzwojak nerwu błędnego (z łac. Paraganglioma nervi vagi);
• zwój szyjny i bębenkowy, gdzie znajduje się ciałko przyzwojowe zwoju szyjnego i bębenkowego. Wywodzi się z niego przyzwojak szyjno-bębenkowy (z łac. Paraganglioma jugulotympanicum);
• inne rzadsze przypadki to m.in.: guzy w oczodołach, nosogardle, jamie ustnej, krtani, jamie nosowej czy tarczycy.

Z kolei chromochłonne ciałka przyzwojowe występują wzdłuż pnia współczulnego znajdującego się blisko kręgosłupa i aorty. Stąd też punktem wyjścia w przypadku przyzwojaka chromochłonnego jest głównie kłębek aortalny.

Jakie mogą być objawy przyzwojaka?

Objawy przyzwojaka mogą być różne w zależności do masy guza oraz jego ucisku na pobliskie tkanki. Kłębczak objawia się dolegliwościami bólowymi, znacznym zaburzeniem ciśnienia tętniczego krwi, wyjątkowo wzmożoną potliwością, przyspieszeniem czynności serca lub kołataniem, nagle występującą bladością skóry. Poza tymi dolegliwościami przyzwojaki dają także takie, które są ściśle związane z ich lokalizacją. Dla przykładu kłębczak ucha w zaawansowanej formie powodować może incydenty utraty przytomności, szumy uszne, zawroty głowy, niedosłuch czy głuchotę. Dalszy wzrost nowotworu prowadzi do porażenia nerwu twarzowego czy błędnego. Z kolei kłębczak szyjny objawia się obecnością dość wyraźnie wyczuwalnego tworu na szyi i wrażeniem ucisku na tę okolicę ciała. Literatura przedmiotu donosi o skąpoobjawowych przypadkach przyzwojaka, który został rozpoznany przypadkowo.

Na czym polega rozpoznanie i leczenie przyzwojaka?

Rozpoznanie przyzwojaka dość często bywa problematyczne. W dużej mierze opiera się na tomografii komputerowej (TK), rezonansie magnetycznym (MR) i ultrasonografii (USG). Nie powinno się poddawać chorego badaniu biopsyjnemu, które ze względu na silne unaczynienie guza mogłoby okazać się dla niego dużym zagrożeniem. Podstawową metodę leczenia stanowi operacja – radykalne wycięcie guza. W przypadku zmian nieoperacyjnych używana jest różnoraka radioterapia. Niewielkie, bezobjawowe przyzwojaki poddaje się obserwacji z wykonywaniem kontrolnych badań obrazowych co 6–12 miesięcy.

Jak wygląda leczenie guzów neuroendokrynnych? Dowiecie się tego z filmu:

Jakie są rokowania przyzwojaka?

Rokowania przyzwojaka są pomyślne w przypadku całkowitej resekcji, czyli wycięcia. Wyjątek stanowią przyzwojaki nerwu błędnego, które wykazują tendencję do zezłośliwienia i dawania przerzutów. Najczęściej wtórne ogniska choroby zauważa się w płucach, wątrobie, śledzionie, skórze, kościach.

Bibliografia:

1. Szyfter W., Nowotwory w otolaryngologii, Termedia, Poznań, 2012.

2. Rutkowski J., Szostakiewicz B., Jassem J., Przyzwojak kłębka szyjnego. Opis przypadku dwóch chorych poddanych radioterapii z modulacją intensywności dawki (IMRT), „Onkologia w Praktyce Klinicznej”, 2011, 7(5), s. 274–277.

3. Jurkiewicz D., Niemczyk K., Wojdas A. i wsp., Przypadek kłębczaka o pierwotnie mnogim umiejscowieniu u 24-letniego mężczyzny, „Otolaryngologia Polska”, 2008, LXII(2), s. 212–215.

4. Śniatowska M., Waliszewska-Prosół M., Koszewicz M. i wsp., Przyzwojak przebiegający z objawami niedystonicznego kręczu karku, „Polski Przegląd Neurologiczny”, 2015, 11(4), s. 178–182.