Erytrocyty, czyli czerwone krwinki, są wytwarzane w organizmie przez szpik kostny. Najpowszechniejszym zaburzeniem związanym tymi krwinkami jest niedokrwistość, tzw. anemia. Mało kto zdaje sobie sprawę, że ich nadmiar również stanowi poważną patologię i jest objawem groźnej dla życia choroby - czerwienicy prawdziwej.

Co to jest czerwienica prawdziwa?

Czerwienica prawdziwa to nowotwór mieloproliferacyjny, czyli dotyczący szpiku kostnego. Charakteryzuje się zwiększoną ilością erytrocytów, a przy okazji również białych krwinek (leukocytów) i płytek krwi. W szpiku kostnym wytwarzane są komórki macierzyste, różnicujące się w kolejne różne elementy morfotyczne krwi. Czerwienica prawdziwa powoduje, że w wyniku rozrostu nowotworowego dochodzi do nadmiernej proliferacji zmutowanego klonu wywodzącego się z tej wielopotencjalnej komórki krwiotwórczej szpiku kostnego.

Zobacz także: Transfuzja krwi – kiedy jest konieczna? Czy może pomóc w leczeniu anemii?

Objawy nadkrwistości

Stopień nasilenia objawów i ich charakter zależą od zaawansowania choroby, rzeczywistej ilości poszczególnych elementów morfotycznych krwi, a co się z tym wiąże - od obecności powikłań, takich jak powikłania zakrzepowo-zatorowe i krwotoczne.

Zobaczcie także, skąd bierze się zakrzepica:

Przez wiele lat choroba może nie dać żadnych symptomów

Pojawienie się pierwszych objawów związane jest z narastającą erytrocytozą, czyli wzrostem liczby erytrocytów we krwi obwodowej, a także wzrostem ilości krążących płytek krwi. W zaawansowanym stadium choroby dochodzi ostatecznie do włóknienia szpiku, wyłączenia jego funkcji i sytuacji odwrotnej - ciężkiej niedokrwistości i małopłytkowości. U około 10% osób cierpiących na czerwienicę prawdziwą rozwija się ostra białaczka szpikowa lub zespół mielodysplastyczny.

Do głównych objawów zgłaszanych przez pacjenta należą:

1. Objawy związane z nadmierną lepkością krwi:

• ból i zawroty głowy,
  
• świąd skóry nasilający się szczególnie po gorącej kąpieli,
  
• szum w uszach,
  
• zaburzenia widzenia,
  
• bolesny rumień kończyn.
  

• nadciśnienie tętnicze,
  
• osłabienie,
  
• utrata masy ciała,
  
• uczucie pełności w jamie brzusznej,
  
• ból brzucha.
  

• powiększenie śledziony,
  
• powiększenie wątroby,
  
• przekrwienie śluzówek jamy ustnej i spojówek,
  
• zaczerwienienie okolic rąk, stóp, małżowin usznych, twarzy.

Jak rozpoznać czerwienicę prawdziwą?

Przede wszystkim należy wykonać podstawowe badanie krwi -morfologię. Wykazuje ona zdecydowanie zwiększoną liczbę erytrocytów, wzrost stężenia hemoglobiny i hematokrytu. W czerwienicy prawdziwej często dochodzi do wzrostu wartości płytek krwi i leukocytów (głównie neutrofilów i bazofilów).

Ważnym elementem diagnostycznym jest biopsja szpiku kostnego. Wykonuje się biopsję aspiracyjną, w której uwidacznia się bogatokomórkowy szpik z nadmiernym rozrostem linii erytropoetycznej i leukocytarnej o nieprawidłowych kształtach i wielkości. Inną formą badania jest trepanobiopsja pozwalająca ujawnić dodatkowo cechy włóknienia szpiku kostnego.

Wiele osób cierpiących na czerwienicę prawdziwą ma mutację genu JAK-2.

Inne badania laboratoryjne są mało specyficzne dla tej jednostki chorobowej - spadek OB (odczyn Biernackiego), zmniejszenie stężenia erytropoetyny, wzrost kwasu moczowego w surowicy krwi.

Zobaczcie, czy istnieją wrodzone predyspozycje do zachorowania na raka:

Kryteria diagnostyczne czerwienicy prawdziwej

Wg wytycznych WHO (World Health Organnization) z 2008 r., celem rozpoznania czerwienicy prawdziwej konieczne jest spełnienie dwóch dużych i jednego małego kryterium lub jednego dużego i co najmniej dwóch małych kryteriów. A oto one:

Kryteria duże:

2. Wzrost poziomu hemoglobiny:

• 18,5 g/dl u mężczyzn,
• 16,5 g/dl u kobiet
  

lub utrzymujący się wzrost o co najmniej 2 g/dl hemoglobiny, którego nie da się udokumentować żadną inną przyczyną.

Kryteria małe:

1. Spadek erytropoetyny w surowicy krwi.

2. Samoistny wzrost (bez wcześniejszej suplementacji erytropoetyną) linii erytroidalnej w warunkach in vitro.

3. Określenie w trepanobiopsji bogatokomórkowego szpiku z rozrostem linii erytropoetycznych, neutrofilopoetycznych i megakariopoetycznych.

Leczenie czerwienicy prawdziwej (nadkrwistości)

Metoda leczenia czerwienicy prawdziwej zależy przede wszystkim od występowania czynnika powikłań zakrzepowych.

Pierwszą linią leczenia są upusty krwi stosowane u wszystkich chorych, zwykle co 2-3 dni. Za każdym razem upuszcza się 200-500 ml krwi. U osób starszych stosuje się mniejsze upusty - 100-150 ml jednorazowo. Utrata każdych 500 ml krwi prowadzi do utraty ok. 200 mg żelaza. Jak wiadomo, żelazo pełni kluczową rolę w erytropoezie. Jeśli doprowadzi się do utraty zapasów żelaza z organizmu, zmniejsza się częstość i intensywność upustów.

U chorych z dużym ryzykiem powikłań stosuje się leczenie cytoredukcyjne. Podobnie u chorych źle tolerujących upusty jest to leczenie z wyboru. Można skorzystać wtedy z preparatów hydroksymocznika, interferonu alfa czy busulfanu.

Zalecane u wszystkich jest leczenie przeciwpłytkowe kwasem acetylosalicylowym. Ponadto leczy się objawowo świąd i prowadzi profilaktykę czynników ryzyka sercowo-naczyniowego, czyli leczenie nadciśnienia tętniczego, rzucenie palenia, redukcję masy ciała czy zapobieganie hipercholesterolemii.

Jakie jest rokowanie w czerwienicy prawdziwej?

Przeżywalność chorych w starszym wieku cierpiących na nadkrwistość jest porównywalna ze zdrową populacją. Jeśli choroba dotyczy młodych osób, wzrasta ryzyko włóknienia szpiku i rozwoju ostrej białaczki szpikowej. Najczęstszą przyczyną zgonu jest powikłanie czerwienicy prawdziwej - zakrzepica.