Najczęściej hamartoma spotykana jest w płucach oraz w podwzgórzu, a także w niektórych zespołach genetycznych. W większości przypadków nie wymaga leczenia ze względu na brak ryzyka nowotworzenia. W przypadku hamartomy dającej objawy wskazane jest jednak przeprowadzenie leczenia operacyjnego.
Czym jest hamartoma?
Hamartoma (inaczej błędniak) to łagodna zmiana nienowotworowa, która należy do zaburzeń rozwojowych. Powstaje z dojrzałych tkanek różnych okolic ciała. Charakteryzuje się chaotycznym rozkładem oraz zaburzonymi proporcjami ułożenia komórek narządu, z którego się wywodzi.
Pojęcie hamartomy wprowadził Eugen Albrecht w roku 1904. Użył go do nazwania guzów zbudowanych z tej samej tkanki co narząd, z którego się wywodzą, ale występujących w zdezorganizowanym porządku. Nazwa pochodzi od greckiego słowa hamartia oznaczającego ‘defekt, błąd’.
Błędniak może występować w różnych narządach, często rozpoznaje się hamartomę płuc oraz podwzgórza. Inne spotykane lokalizacje to: wątroba, przewód pokarmowy, skóra. Hamartoma może być jednym z objawów zespołów wad wrodzonych. Liczne zmiany znajduje się w chorobach przewodu pokarmowego pod postacią polipów jelita grubego – w zespołach polipowatości młodzieńczej, Cowdena, Peutz-Jeghersa. Pojawiają się także w stwardnieniu guzowatym czy też w nerwiakowłókniakowatości typu 1. Obecność wielu błędniaków w medycynie określa się jako hamartomatosis.
Zazwyczaj zmiany o typie hamartom są odnajdywane przypadkowo podczas rutynowo przeprowadzonych badań, gdy nie dają dolegliwości. Wykrycie ich w przeważającej części przypadków nie powinno być powodem do niepokoju. Większość guzów nie ma tendencji do wzrostu, choć zdarza się, że część z nich powiększa się, co może doprowadzić do pojawienia się różnych dolegliwości, w zależności od lokalizacji. Należą do nich: objawy uciskowe, krwawienia prowadzące nawet do anemii, niedrożność. Objawowe hamartomy powinny być leczone za pomocą zabiegu chirurgicznego, natomiast te, które nie sprawiają żadnych problemów, są okresowo kontrolowane. Występowanie zmian w zespołach genetycznych skłania do wykonania badań kontrolnych innych narządów. Pewne rozpoznanie hamartomy można postawić jedynie na podstawie badania histologicznego.
Hamartoma płuc
Hamartoma płuc to jeden z częstszych guzów łagodnych tego narządu. Występuje zazwyczaj u osób w średnim wieku, na ogół u mężczyzn. Zbudowana jest z komórek tkanki chrzęstnej, mięśni, tłuszczu oraz nabłonka oddechowego. Zmiana jest zazwyczaj wykrywana przypadkowo w trakcie rutynowego badania rentgenowskiego, w 90% lokalizuje się w obwodowych częściach płuc i zazwyczaj występuje pojedynczo.
Większość hamartom płuc jest bezobjawowa i tylko okazjonalnie wysyła symptomy, takie jak: obstrukcja drzewa oskrzelowego, zapalenie płuc, kaszel, odkrztuszanie plwociny lub ból w klatce piersiowej. Dolegliwości są bardziej typowe dla zmian znajdujących się w środkowych partiach drzewa oskrzelowego.
Postępowanie lecznicze zależy od indywidualnego przypadku. Objawowe, powiększające się hamartomy płuc powinny być poddane zabiegowi chirurgicznemu, który polega na przeprowadzeniu operacji oszczędzającej.
Czynniki sprzyjające rozwojowi nowotworów poznacie z filmu:
Hamartoma podwzgórza
Kolejną charakterystyczną i dość częstą lokalizacją dla hamartom jest podwzgórze. Obecność tej zmiany wykrywa się niejednokrotnie już u dzieci, ponieważ jako jedna z niewielu tego typu guzów może wiązać się z poważnymi dla dalszego życia powikłaniami.
Objawy hamartomy podwzgórza to:
- napady padaczkowe, najczęściej występujące pod postacią niekontrolowanych wybuchów niewesołego, przymusowego śmiechu, krzyku lub płaczu,
- zaburzenia hormonalne prowadzące do przedwczesnego dojrzewania płciowego,
- opóźnienie w rozwoju intelektualnym,
- zaburzenia charakterologiczne,
- zaburzenia wzrokowe.
Istnieje kilka strategii leczenia hamartom, do których zalicza się m.in. terapię farmakologiczną oraz operację. Pierwsza jest mało skuteczna, natomiast zabieg chirurgiczny wiąże się z dużym ryzykiem powikłań. Do najbezpieczniejszych, prowadzących do całkowitego wyleczenia, rozwiązań zalicza się natomiast radioterapię stereotaktyczną z użyciem aparatu Gamma Knife. Takie postępowanie daje szansę na ustąpienie dręczących dziecko napadów padaczkowych, pozwala na zahamowanie i częściowo odwraca występowanie zaburzeń psychicznych oraz hormonalnych, tym samym poprawia jakość życia dziecka.
Bibliografia:
1. Nidhi Raina, Pulmonary hamartoma: case report and brief review of literature. Clinical Cancer Investigation Journal 5/2016, s. 240–242.
1. Mitek A., Leczenie za pomocą Gamma Knife łagodnych guzów hamartoma – przypadek kliniczny, „Inżynieria Biomedyczna” 2015, vol. 21, nr 2, s. 98–102