Priony to cząsteczki białek, które mają właściwości zakaźne. Powstają z prawidłowych białek obecnych w każdym organizmie. Do nieprawidłowości dochodzi, kiedy z jakichś przyczyn zmieni się ich naturalny układ atomów. Priony gromadzą się głównie w układzie nerwowym i powodują pasażowalne encefalopatie gąbczaste. Jest to grupa schorzeń zakaźnych, do których zalicza się: chorobę Kuru, chorobę Creutzfeldta-Jacoba, śmiertelną bezsenność rodzinną. Choroby prionowe są nieuleczalne i prowadzą do śmierci w ciągu kilku miesięcy lub kilku lat. Nie ma także żadnej terapii, dzięki której można spowolnić ich przebieg.
Czym jest choroba Kuru?
Choroba Kuru jest schorzeniem układu nerwowego wywołanym przez priony. To pierwsza opisana pasażowalna encefalopatia gąbczasta, która wystąpiła u człowieka. Wykryto ją w latach 50. XX wieku u plemion zamieszkujących tereny Papui Nowej Gwinei, które rytualnie praktykowały kanibalizm (spożywanie ludzkiego mięsa). Wcześniej schorzenia prionowe obserwowano wyłącznie u zwierząt. Choroba Kuru przestała występować na świecie, kiedy w obszarach endemicznych zakazano praktyk kanibalistycznych. Jest nieuleczalna i zawsze prowadzi do śmierci.
Nazwa choroby Kuru pochodzi z języka plemienia Fore, gdzie najczęściej dochodziło do zakażenia. Słowo „kuria” oznacza „drżeć”, co jest jednym z objawów schorzenia. Inne popularne określenia to „śmiejąca się śmierć” i „choroba kanibali”. Odkrył ją Daniel Carleton Gajdusek. W 1976 roku otrzymał za to Nagrodę Nobla.
Jakie są przyczyny choroby Kuru
Przyczyną choroby Kuru są priony – białka zakaźne o zmienionej strukturze atomów. Do zakażenia dochodzi po spożyciu ludzkiego mięsa (stąd określenie „choroba kanibali”), a zwłaszcza mózgu. Nieprawidłowe cząsteczki białka nie neutralizują się podczas obróbki termicznej pokarmów, dlatego praktyki kanibalistyczne są zawsze niebezpieczne.
Priony po przedostaniu się do organizmu człowieka odkładają się przede wszystkim w tkance nerwowej i prowadzą do encefalopatii, czyli uszkodzenia mózgu. Zmiany dotyczą przede wszystkim móżdżku, wzgórza, rdzenia kręgowego i jąder mostu. Nie wykazano, aby choroba Kuru przenosiła się z matki na płód, ani poprzez karmienie piersią.
Objawy choroby Kuru
Pierwsze objawy choroby Kuru pojawiają się nawet po 20 latach od zakażenia. Stopniowo postępujące uszkodzenie mózgu zawsze prowadzi do śmierci osoby chorej. Charakterystyczne dla tego schorzenia jest to, że w przeciwieństwie do innych chorób prionowych nigdy nie występuje otępienie (może się ono pojawić u części pacjentów w terminalnej fazie choroby). Zawsze natomiast pojawiają się objawy choroby Kuru związane z zaburzeniami koordynacji ruchowej (tzw. ataksja móżdżkowa).
Ze względu na objawy choroby Kuru, wyróżnia się 4 fazy schorzenia:
- faza I – na tym etapie pojawiają się bóle brzucha, głowy i stawów, u części chorych dochodzi do niezamierzonej utraty masy ciała;
- faza II – u chorych pojawia się drżenie tułowia oraz ruchy mimowolne, pacjenci mają problemy z utrzymaniem równowagi, ich chód staje się niepewny, występuje oczopląs;
- faza III – pacjent nie jest w stanie poruszać się bez podparcia, ostatecznie przestaje chodzić (kiedy nasila się ataksja móżdżkowa) i może siedzieć wyłącznie z podparciem, zanika także zdolność mówienia;
- faza IV – pacjent nie może wykonywać żadnych ruchów, zanika również kontrola nad zwieraczami, ten etap choroby kończy się śmiercią.
Charakterystyczne są także zmiany wahania nastrojów. Często pojawia się przymusowy, niekontrolowany śmiech lub płacz.
Leczenie choroby Kuru
Diagnostyka choroby Kuru jest utrudniona głównie dlatego, że jej objawy pojawiają się dopiero po kilkunastu latach. Konieczne jest wykluczenie innych chorób neurologicznych, w przebiegu których występują podobne dolegliwości. Wykonuje się rezonans magnetyczny, elektroencefalografię (EEG) oraz punkcję lędźwiową. W płynie mózgowo-rdzeniowym w większości przypadków możliwe jest wykrycie charakterystycznych białek (prionów).
Leczenie choroby Kuru nie jest możliwe, ponieważ nie istnieje żaden lek, który byłby skuteczny w terapii przyczyny schorzenia. Można zastosować środki farmakologiczne, które łagodzą objawy (przeciwdrgawkowe, przeciwpsychotyczne). Jednak nie powodują one znacznej poprawy zdrowia i nie opóźniają postępu choroby.
Choroba Kuru nie jest uleczalna i zawsze prowadzi do śmierci pacjenta. Wśród plemion, które praktykowały kanibalizm, dochodziło do wymarcia ponad 90% populacji. Zgony odnotowywano zdecydowanie częściej u kobiet, niż u mężczyzn. Głównie one spożywały ludzki mózg. Ostatnia osoba z rozpoznaną chorobą Kuru zmarła w 2005 roku.
Zobacz wideo: Jak działa układ nerwowy?
Bibliografia:
1. J. Popowski, Choroby prionowe. Realne zagrożenie czy nieuzasadniona psychoza, [w:] Borgis – Bezpieczna Żywność, 2001, http://www.czytelniamedyczna.pl/3229,choroby-prionowe-realne-zagrozenie-czy-nieuzasadniona-psychoza.html, [dostęp: 03.09.2019].
2. A. Kazula, E. Kazula, Choroby prionowe – charakterystyka, diagnostyka i terapia chorób prionowych, [w:] „Farmacja Polska”, 2009, 65(8), s. 594–604.