Choroba Behçeta jest bardzo rzadką chorobą z dziedziny reumatologii. W Europie i w Polsce występuje sporadycznie. Dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety w przedziale wiekowym 20–30 lat. Częściej spotykana jest w Japonii i w krajach basenu Morza Śródziemnego, głównie w Turcji.

Choroba Behçeta – co to jest?

Choroba Behçeta po raz pierwszy została opisana na początku XX w. przez tureckiego lekarza Hulusiego Behçeta, specjalizującego się w dermatologii. Podstawą objawów jest zapalenie naczyń krwionośnych, co skutkuje pojawianiem się zmian w obrębie błon śluzowych i skóry, a także w poszczególnych układach – pokarmowym, nerwowym, oddechowym czy nawet moczowo-płciowym.

Przyczyny choroby Behçeta

Nie określono dotychczas konkretnej przyczyny i patomechanizmu zespołu Behçeta. W przebiegu choroby stwierdza się nacieki zapalne i zmiany martwicze w obrębie ścian naczyń krwionośnych. Dotyczy to zarówno naczyń żylnych, tętniczych, jak i drobnych naczyń włosowatych. U podstaw choroby odnotowuje się często przebyte zakażenie. Istotną rolę odgrywają również predyspozycje genetyczne.

W związku z brakiem danych dotyczących przyczyny choroby bardzo trudno jest jej przeciwdziałać i stosować jakąkolwiek profilaktykę.

Zespół Behçeta – objawy

Początkowo zmiany związane z chorobą rozwijają się w obrębie błon śluzowych i skóry:

• afty, czyli bolesne nadżerki w obrębie błon śluzowych jamy ustnej,

• owrzodzenia w jamie ustnej,

• zmiany w typie nadżerek i owrzodzeń w rejonie narządów płciowych.

Bardzo często początkowo rozwija się również zapalenie błony naczyniowej oka, któremu towarzyszy ropny wysięk w przedniej komorze oka. Poza błoną naczyniową zapalenie obejmuje też często siatkówkę i może doprowadzić do utraty wzroku.

Częstym objawem jest również zakrzepowe zapalenie żył. Najczęściej obejmuje żyłę główną dolną, żyłę wątrobową i żyły kończyn dolnych. Jednak do zakrzepowego zapalenia żył dochodzi w bardziej zaawansowanym stadium. Nie jest to początkowy objaw. Zupełnie inaczej jest w przypadku zapalnego stanu naczyń krwionośnych. Naciek zapalny dotyczy naczyń w całym organizmie, zarówno żylnych, jak i tętniczych.

Do innych objawów zalicza się:

• zmiany zapalne w sercu i płucach,

• zmiany zapalne dużych stawów,

• liczne nadżerki i owrzodzenia w ścianach przewodu pokarmowego, głównie jelit,

• uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Zmiany w obrębie serca są na szczęście rzadkie. Dotyczą około 30% chorych. Objawiają się zaburzeniami przewodnictwa, zapaleniem osierdzia, zapaleniem naczyń wieńcowych.

Stawy objęte zapaleniem mogą ulec destrukcji. U niektórych chorych opisuje się również znaczne osłabienie mięśni.

Ośrodkowy układ nerwowy ulega uszkodzeniu najczęściej jako powikłanie zmian naczyniowych.

Zmiany destrukcyjne narządów są nieodwracalne. Ze względu na to, że objawy są bardzo niecharakterystyczne, dotyczą praktycznie wszystkich narządów i układów, diagnostyka jest bardzo trudna. Symptomy dotyczące każdego odrębnego narządu najczęściej diagnozuje się osobno, szukając przyczyny schorzenia, dlatego choroba Behçeta wymaga różnicowania z wieloma jednostkami chorobowymi.

Jak wygląda diagnostyka w przypadku podejrzenia zespołu Behçeta?

Podejrzenie choroby Behçeta pojawia się najczęściej przy równoczesnym zajęciu kilku narządów. Bardzo ważne jest wykluczenie innych przyczyn objawów, dlatego rozpoznanie zespołu Behçeta dokonuje się zazwyczaj drogą eliminacji. Nie ma żadnego swoistego testu pozwalającego potwierdzić tę chorobę. Jedynym testem wykonywanym przy diagnostyce choroby Behçeta jest test patergii. Test patergii to rumieniowo-bąblowa reakcja skórna na intensywny bodziec mechaniczny (najczęściej stosuje się ukłucie igłą).

Podczas diagnozowania często choroba Behçeta jest mylnie rozpoznawana jako choroba weneryczna ze względu na owrzodzenia narządów płciowych lub jako inna postać zapalenia naczyń krwionośnych.

Leczenie choroby Behçeta

Największe znaczenie w leczeniu choroby Behçeta mają glikokortykosteroidy, zwłaszcza kiedy zmiany obejmują narząd wzroku. Do innych stosowanych leków zalicza się cyklosporynę A, cyklofosfamid, azatioprynę i rzadko kolchicynę.

Podczas leczenia chory musi być pod stałą obserwacją ze względu na ogromne zagrożenie powikłań ze strony różnych układów i narządów. Choroba jest schorzeniem przewlekłym, przebiega z okresami remisji i nawrotów. Nawet jeśli chwilowo leczenie zostanie zakończone ze względu na wyhamowanie objawów, istnieje duże ryzyko nawrotu. Po uzyskaniu remisji leczenie trwa jeszcze zazwyczaj około 2 lat. Czasem konieczna jest rehabilitacja.

Zobacz wideo: Jak działa zdrowe oko?