Chłoniaki dzielą się na ziarnicze (choroba Hodgkina) i nieziarnicze – wywodzące się z limfocytów linii B lub T albo z komórek NK. Niektóre postacie rozwijają się bardzo powoli, w innych rozrost może być gwałtowny, a do powstania wyczuwalnych guzów i klinicznie istotnych objawów dochodzi w ciągu kilku tygodni.
Rodzaje i przyczyny rozwoju chłoniaków
Chłoniaki śródpiersia, przy podobnych objawach klinicznych, mogą mieć bardzo zróżnicowaną budowę. Zależy ona od tego, z jakiej linii komórek wywodzą się zmiany nowotworowe. Jeśli są to granulocyty, rozwija się ziarnica złośliwa, czyli tzw. choroba Hodgkina. Jeżeli za rozwój schorzenia jest odpowiedzialna linia limfocytów, w grę wchodzą trzy rodzaje komórek źródłowych:
- limfocyty typu T – dojrzewające głównie w grasicy (należącym do układu limfatycznego narządzie znajdującym się w śródpiersiu);
- limfocyty typu B – rozwijające się w wątrobie;
- komórki typu NK (ang. Natural Killer, czyli naturalny zabójca), odpowiedzialne za reakcje cytotoksyczne.
Chłoniak śródpiersia z dużych komórek B to relatywnie częsta postać guza w obrębie tej przestrzeni ciała, ponieważ limfocyty właśnie tam (w grasicy) się rozwijają. Jeśli dochodzi do niekontrolowanego wzrostu populacji komórek typu B, to pierwszym zajętym miejscem, gdzie tworzą się nacieki, jest grasica.
Epidemiologia chłoniaków
Częstszymi guzami są chłoniaki nieziarnicze (w tym z dużych komórek typu B). Zachorowania dotyczą starszych grup pacjentów – szczyt przypada na okres pomiędzy 70 a 80 rokiem życia. Rocznie w Polsce odnotowuje się 15–20 przypadków na każde 100 tysięcy osób. Znacznie rzadszą postacią jest chłoniak Hodgkina, który zdarza się u 2 na 100 tysięcy Polaków. Ziarnica złośliwa pojawia się najczęściej u ludzi w wieku 10–25 lat oraz po 50 roku życia. W tej drugiej grupie zdecydowaną większość chorych stanowią mężczyźni, w pierwszej – zachorowania u obu płci pojawiają się z podobną częstością.
Z czego składa się krew? Dowiesz się tego z filmu:
Objawy chłoniaka śródpiersia
Chłoniak śródpiersia to nowotwór, który może rozwijać się w sposób powolny, ale też bardzo szybki. Postacie o największej agresywności mogą w ciągu kilku tygodni spowodować pojawienie się intensywnych objawów, takich jak:
- znacząca (powyżej 10%) utrata masy ciała,
- silne osłabienie,
- utrzymująca się gorączka,
- duszność – początkowo wysiłkowa, potem spoczynkowa,
- nawracające infekcje,
- obrzęki w obrębie górnej połowy ciała – ramion, szyi, powierzchni klatki piersiowej.
W przebiegu chłoniaka śródpiersia w dołach pachowych, w górnej powierzchni klatki piersiowej, na szyi mogą pojawiać się powiększone (nawet bardzo) węzły chłonne bez objawów ich zapalenia, czyli obrzęku, zaczerwienienia, znacznej bolesności. Najczęściej zmiany dotyczące chłoniaka lokalizują się w górnej połowie ciała, ale mogą też zdarzyć się przypadki, gdy zajęte są węzły chłonne pachwinowe lub jamy brzusznej. Czasem dochodzi do powiększenia wątroby, śledziony, pojawienia się wodobrzusza, obrzęków kończyn dolnych.
Ucisk chłoniaka śródpiersia na okolicę wielkich naczyń może wywołać zastój żylny – zwykle w dopływach żyły głównej górnej albo dolnej (rzadziej w żyłach płucnych). W takich przypadkach typowe jest pojawianie się charakterystycznych symptomów: przekrwienia powłok, rozszerzenia i znacznego wypełnienia żył szyjnych czy skroniowych, nastrzyknięcia spojówek i innych błon śluzowych, obrzęków tkanek miękkich. Mogą być widoczne objawy krążenia obocznego pod postacią rozszerzonych żył powierzchownych na klatce piersiowej lub brzuchu (tzw. głowa meduzy wokół pępka).
Leczenie chłoniaka śródpiersia
Leczenie chłoniaka śródpiersia jest zależne od postaci choroby. Jeśli rozwija się ona powoli, przy wczesnym rozpoznaniu celem staje się całkowita eliminacja nowotworu – podejmuje się radioterapię lub chemioterapię. Jeśli schorzenie jest bardziej zaawansowane, zmiany rozsiane, a objawy mają niewielkie nasilenie, podaje się głównie leki hamujące postęp choroby. Dzięki temu można nawet przez kilkanaście lat utrzymywać chorego w dobrej kondycji i nie narażać go na ciężkie powikłania po chemioterapii. Intensywne leczenie podejmuje się tylko wtedy, gdy dochodzi do zaostrzenia przebiegu klinicznego czy nagłej progresji zmian.
Zobacz film i dowiedz się wszystkiego o budowie układu krążenia:
W postaciach o szybszym, agresywnym przebiegu stosuje się rutynowo chemioterapię obejmującą podawanie różnych preparatów leczniczych w ściśle określonych cyklach. W około 80% przypadków uzyskuje się trwałą remisję, a w 30–50% zachorowań – całkowite wyleczenie. W niezbędnych przypadkach kieruje się chorego na przeszczep szpiku. Tak intensywne leczenie sprawia, że do całkowitego wyeliminowania komórek nowotworowych dochodzi częściej w postaciach ostrych niż w tych o powolnym, w miarę łagodnym przebiegu, gdzie odpowiedź na chemioterapię jest gorsza.
Bibliografia:
1. Poniatowska-Broniek G., Sulik M. Wybrane chłoniaki śródpiersia. II. Pierwotny chłoniak śródpiersia (grasiczy) z dużych komórek B (PMBL), Pol. Ann. Med., 2008; 15(1): 43–50.