Chorzy z zespołem zamknięcia są cały czas świadomi swojej choroby, zachowują zdolności intelektualne, w pełni rejestrują to, co dzieje się w otoczeniu, a przy użyciu specjalnych technik można z nimi nawiązać kontakt. Jednak ich stan rzadko poprawia się i do końca życia są zdani na opiekę innych osób.

Czym jest zespół zamknięcia?

Zespół zamknięcia (ang. locked-in syndrome) jest stanem chorobowym, który uniemożliwia przytomnemu wykonanie jakichkolwiek ruchów tułowia, szyi czy kończyn. Sprawność zachowuje jedynie niewielka grupa mięśni głowy – głównie poruszających oczyma i powiekami. Oddech i perystaltyka jelit są zachowane, ponieważ schorzenie dotyczy ośrodków, które zawiadują mięśniami poprzecznie prążkowanymi, a nie gładkimi. Chory wymaga karmienia i pojenia przy pomocy sondy, gdyż nie jest w stanie gryźć, przeżuwać ani połykać.

Pacjenci z zespołem zamknięcia tracą zdolność do mówienia, gdyż mięśnie krtani, gardła, jamy ustnej czy języka nie działają w sposób normalny. Jedyną możliwą formą kontaktu dla chorych jest wykorzystanie do tego celu ruchów oka i mrugania. W niektórych, rzadkich przypadkach zdarza się, że chory może wykonywać bardzo ograniczone ruchy ręką lub głową. To pozwala mu na kontrolowanie prostego urządzenia o działaniu podobnym do myszy czy joysticka, umożliwiającego sterowanie komputerem.

Czym różni się stan wegetatywny od zespołu zamknięcia?

Stan wegetatywny i zespół zamknięcia stanowią w pewien sposób przeciwieństwo. W obu wypadkach chory nie może się poruszać, ale różnicą jest tu poziom świadomości. W stanie wegetatywnym, na skutek urazu, udaru czy przedłużonego niedotlenienia, dochodzi do obumarcia dużej części kory mózgu odpowiadającej za zdolność myślenia, możliwość wykonywania dowolnych ruchów czy odbierania bodźców czuciowych i zmysłowych. Ośrodki niskopoziomowe, regulujące czynności życiowe są często sprawne, ale wskutek „milczenia” ośrodków korowych brak im impulsów mówiących, co zrobić i jak się poruszyć.

Sytuacja wygląda zupełnie odwrotnie u chorych z zespołem zamknięcia. Pacjent czuje, słyszy, widzi, przeżywa emocje i w pełni zachowuje świadomość. Kora mózgowa funkcjonuje prawidłowo, chory jest potencjalnie zdolny do kontaktu z otoczeniem i do pracy. Problemem pozostaje absolutna niemożność podjęcia jakiejkolwiek aktywności i wyrażenia swojego stanu. Znane są nawet przypadki, gdy osoby z zespołem zamknięcia przez lata były uważane za nieprzytomne.

Przyczyny zespołu zamknięcia

Powodem powstania zespołu zamknięcia jest uszkodzenie przedniej części mostu – struktury pnia mózgu, w której przebiegają drogi ruchowe. Ta choroba ma zwykle nieodwracalny charakter. Jej przyczyną mogą być:

• udary niedokrwienne (związane z dysfunkcją tętnicy podstawnej mózgu) i krwotoczne,

• ciężkie urazy mózgu,

• choroby degeneracyjne, takie jak np. stwardnienie boczne zanikowe,

• działanie niektórych leków i innych substancji podanych w toksycznych dawkach,

• tzw. środkowa mielinoza mózgu – stan, w którym uszkodzeniu ulegają osłonki mielinowe włókien nerwowych.

Zespół zamknięcia – przebieg choroby

Zespół zamknięcia jest bardzo rzadką jednostką chorobową. Najczęściej jej początek ma gwałtowny, niekiedy nawet zagrażający życiu przebieg. Dochodzi do nagłej utraty przytomności, a często – długotrwałej śpiączki. Po przebudzeniu chorzy są bezradni i załamani w związku z brakiem możliwości kontaktu z otoczeniem i wykonaniem jakiejkolwiek czynności.

Początkowo do kontaktu wykorzystuje się specjalne tablice z literami, które są odczytywane przez osobę asystującą choremu. Mrugnięciem czy innym ruchem potwierdzany jest wybór odpowiedniego znaku. Z kolejnych liter budowane są komunikaty. Metoda ta jest żmudna, ale pozwala na przekazanie informacji przez chorego. Dzięki długotrwałej, wieloletniej pomocy asystentki znany dziennikarz z zespołem zamknięcia był nawet w stanie napisać w ten sposób książkę o swoich przeżyciach.

Współczesna technika pozwala na usprawnienie tego żmudnego procesu. Komputery sprzężone z kamerą są w stanie rozpoznać, na jaką literę w tabeli czy na jaki przycisk wyświetlany na ekranie patrzy oko i rozpoznać mrugnięcie, które używane jest do potwierdzania czy wyboru określonych opcji. Dzięki temu chorzy mogą sprawnie komunikować się z otoczeniem za pośrednictwem tekstu pisanego lub wypowiadanego przez syntezator mowy.

Postępowanie pozwalające na wyleczenie zespołu zamknięcia nie jest obecnie znane. Terapia zmierza do:

• usprawniania chorego,

• stymulacji ułatwiającej ewentualną regenerację uszkodzonych dróg nerwowych,

• zapewnienia obsługi i wsparcia,

• stworzenia skutecznych i efektywnych metod komunikacji z otoczeniem.

Wieloletni przebieg choroby sprawia, że świadomi i sprawni intelektualnie chorzy często decydują się na podjęcie pracy naukowej, napisanie książki czy też realizują się w działaniach artystycznych (np. w poezji albo dzięki dostosowanemu sprzętowi informatycznemu w sztukach wizualnych lub muzyce).

Zobacz wideo: Jak jest zbudowany układ nerwowy?

Bibliografia:

1. A. Prusiński, Neurologia praktyczna, Warszawa 2011.

2. R.J. Podemski, Kompendium neurologii, Gdańsk 2011.