Charakterystycznym objawem dla zespołu Mirizziego jest ból w okolicy prawego podżebrza, który uniemożliwia wzięcie choremu pełnego wdechu. Wyczuwalny może być także jego pęcherzyk żółciowy. Ponadto pacjent ma przyspieszone tętno i nierówny szybki oddech. Klasyczne symptomy nie wystarczą jednak, aby postawić diagnozę. Rozpoznanie opiera się także na badaniach laboratoryjnych i obrazowych.

Charakterystyka zespołu Mirizziego

Objawem zespołu Mirizziego może być żółtaczka cholestatyczna. Po raz pierwszy opisany został w 1968 roku przez Pablo Luisa Mirizziego – argentyńskiego gastroenterologa. Zaklasyfikował on zespół jako jedno z powikłań przewlekłej kamicy żółciowej, a za czynnik sprawczy choroby uznał zaleganie kamieni żółciowych w szyjce pęcherzyka lub we wnętrzu jego przewodu. Miało to skutkować uciskiem na przewód wątrobowy wspólny i tym samym jego przewlekłym zapaleniem oraz wtórnym zwężeniem światła, co doprowadzało do zastoju żółci.

Na zespół Mirizziego cierpi około 1% osób, które są po cholecystektomii (operacja usunięcia pęcherzyka żółciowego) i 0,1% chorych na kamicę żółciową. Tendencję do zachorowania mają osoby w podeszłym wieku, niezależnie od płci. W 10% przypadków choroba ma charakter niekamiczny i ujawnia się zazwyczaj w ciężkich schorzeniach ogólnoustrojowych.

Jak powstaje zespół Mirizziego? Klasyfikacja choroby według Csendesa

Główną przyczyną zachorowania na zespół Mirizziego jest gromadzenie się licznych i dość dużych kamieni w zatoce Hartmanna pęcherzyka żółciowego, w jego szyjce lub miejscu połączenia z przewodem wątrobowym wspólnym. W efekcie dochodzi do powstania stanu zapalnego, następnie martwicy, a potem bliznowacenia. Tworzy się przetoka przylegająca do przewodu żółciowego wspólnego. Powoduje to jego zamknięcie przez ucisk, czego skutkiem jest cholestaza i żółtaczka.

Zespół Mirizziego podzielono na cztery typy zgodnie z klasyfikacją Csendesa: typ I, w którym nie dochodzi do utworzenia się przetoki, typ II, w którym przetoka zajmuje >33% szerokości przewodu żółciowego wspólnego (CBD), typ III, w którym przetoka ma 33–66% szerokości cbd oraz typ IV, w którym utworzona przetoka ma ponad 66% szerokości przewodu żółciowego wspólnego.

Kamienie w pęcherzyku żółciowym: Skąd się biorą? Zobaczcie na filmie:

Objawy zespołu Mirizziego

Do charakterystycznych objawów zespołu Mirizziego można zaliczyć kolkę żółciową trwającą ponad pięć godzin i dolegliwości bólowe w prawym podżebrzu, które uniemożliwiają choremu głębokie zaczerpnięcie powietrza. Występuje u niego tzw. dodatni objaw Murphy’ego, który sprawdza się za pomocą dłoni przyłożonej do miejsca pod prawym łukiem żebrowym. Pacjent jest proszony o wykonanie wdechu. Gdy jest to niemożliwe, symptom uznaje się za dodatni. Podobnie jest z objawem Chełmońskiego, przy którym chory odczuwa ból na skutek lekkiego uderzenia w tę samą okolicę.

U pacjentów z zespołem Mirizziego można wyczuć palpacyjnie pęcherzyk żółciowy. U części z nich występują też klasyczne objawy otrzewnowe takie jak: ból brzucha, zatrzymanie gazów lub stolca, gorączka, nudności i wymioty oraz osłabienie. Chory ma przyspieszone tętno i równie szybko oddycha. Może pojawić się cholestaza i żółtaczka.

Jak rozpoznać zespół Mirizziego?

Diagnostyka tej choroby nie jest trudna, ponieważ ma ona typowe dla zespołu objawy, ale rozpoznanie nie opiera się wyłącznie na badaniu przedmiotowym. U chorego należy wykonać szereg badań laboratoryjnych i koniecznie ultrasonografię jamy brzusznej (USG). Badaniem pomocniczym jest tomografia komputerowa (TK).

Analizy z krwi niezbędne do postawienia właściwej diagnozy to:

• morfologia krwi obwodowej – widoczna jest w niej leukocytoza,
• białko ostrej fazu CRP (wynik będzie podwyższony),
• próby wątrobowe – aspat i alat,
• fosfataza alkaliczna oraz amylaza,
• oznaczenie poziomu bilirubiny we krwi (stwierdza się hiperbilirubinemię).

W obrazie USG chorego widoczny jest obrzęk ściany pęcherzyka żółciowego oraz złogi i zapalenie zgorzelinowe (obecność gazu w ścianie). Objaw Murphy’ego jest dodatni pod wpływem ucisku głowicy. W lżejszych przypadkach może to być jedynie pogrubienie ścian pęcherzyka lub obecność szlamu w jego świetle.

Leczenie zespołu Mirizziego

Leczenie zespołu Mirizziego jest zależne od stopnia nasilenia objawów. Chory musi być na ścisłej diecie. Powinno się go stale nawadniać za pomocą wlewów dożylnych. W razie bólu ma podawane środki rozkurczowe i przeciwbólowe.

Zespół Mirizziego leczy się również za pomocą antybiotyków. Pacjent ma podawaną cyklosporynę III generacji lub cyprofloksacynę. Jeśli zachodzi u niego podejrzenia zakażenia bakteriami, powinien otrzymać dodatkowo metronidazol lub amoksycylinę z kwasem klawulanowym. Terapia trwa około 5–7 dni. Chorych z ostrym kamicznym zapaleniem pęcherzyka żółciowego poddaje się operacji laparoskopowej.