Zespół Lennoxa-Gastauta (w literaturze anglosaskiej określany jako LGS – Lennox-Gastaut syndrome) to postać padaczki dziecięcej, która pojawia się w pewnym odsetku przypadków bez istotnej przyczyny. Większość zachorowań wiąże się jednak z wcześniejszymi chorobami ośrodkowego układu nerwowego lub z urazami głowy.
Przyczyny zespołu Lennoxa-Gastauta
Czynniki, które mogą spowodować zespół Lennoxa-Gastauta, to różnorodne procesy prowadzące do ogniskowego lub rozsianego uszkodzenia mózgu. Na podstawie dotychczasowych badań stwierdzono, że wielu chorych przebyło:
- uraz czaszkowo-mózgowy;
- krwawienie podpajęczynówkowe, dokomorowe lub podtwardówkowe;
- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych albo mózgu;
- toksoplazmozę.
Na zachorowanie narażone są bardziej dzieci z przebytym urazem okołoporodowym, chorobami metabolicznymi, degeneracyjnymi lub spichrzeniowymi.
Pierwsze objawy zespołu Lennoxa-Gastauta
Pierwszymi objawami zespołu Lennoxa-Gastauta są zwykle niespecyficzne napady padaczkowe, które pojawiają się u dzieci w wieku 3-6 lat. Około 2/3 chorych stanowią chłopcy. Niekiedy choroba rozwija się stopniowo i początkowo przyjmuje postać zespołu Westa. Jego podstawowym, bardzo charakterystycznym objawem są napady padaczkowe przebiegające ze skurczem mięśni powodującym nagłe pochylenie tułowia dziecka ku przodowi – jak przy wykonywaniu częściowego skłonu. Zespół ten wiąże się z narastającym opóźnieniem rozwoju psychicznego i motorycznego (ruchowego). W badaniu elektroencefalograficznym (EEG) stwierdza się charakterystyczne dla tej choroby zmiany.
Zespół Lennoxa-Gastauta ma nieco inny obraz kliniczny. Napady padaczkowe, choć mają uogólniony charakter, obejmują inne grupy mięśni i mogą powodować chwilową atonię (zmniejszenie napięcia mięśni) albo cechować się zwiększonym, stałym napięciem mięśniowym (napady toniczne). W drugiej fazie epizodu padaczkowego dochodzi często do pojawienia się drgawek kloniczno-tonicznych, czyli łączących elementy zwiększonego tonusu z cyklicznymi ruchami wymuszonymi przez nieprawidłowe bodźce docierające z mózgu. Każdemu napadowi towarzyszy wtórny okres refrakcji – chwilowych zaburzeń świadomości i otępienia przechodzących w sen.
Charakterystycznym dla zespołu Lennoxa-Gastauta elementem jest występowanie bardzo dużej ilości (nawet ponad stu) napadów w ciągu doby. Zdecydowanie częściej niż w wielu innych postaciach zaburzeń o typie epilepsji pojawia się też stan padaczkowy, czyli sytuacja, w której chory pomiędzy kolejnymi epizodami drgawek nie odzyskuje przytomności.
Powikłania zespołu Lennoxa-Gastauta i rokowanie
Do powikłań zespołu Lennoxa-Gastauta zalicza się przede wszystkim wtórne zaburzenia rozwojowe dotyczące zarówno sfery psychicznej i intelektualnej, jak i motorycznej. Chore dziecko może mieć wyraźne opóźnienie w przyswajaniu wiedzy i umiejętności typowych dla swoich rówieśników. Z trudem formułuje zdania, uczy się czytać i pisać, a w przebiegu ciężkiej postaci choroby jego możliwości w tym zakresie niekiedy podlegają regresji. Objawom tym towarzyszy niedojrzałość emocjonalna lub postępująca apatia czy wręcz zmiany o typie otępiennym. Stan chorego pogarsza się najbardziej w okresach, w których ilość napadów rejestrowanych w ciągu doby jest największa.
Podobne spustoszenie dotyka sfery motorycznej. U chorego dziecka obserwuje się zaburzenia równowagi i koordynacji wzrokowo-ruchowej, obniżoną siłę mięśniową, trudność w wykonywaniu precyzyjnych czy bardziej złożonych czynności. W przypadku najmłodszych pacjentów może dojść do znaczącego opóźnienia w rozwoju motorycznym.
Charakterystycznym dla napadów atonicznych zjawiskiem jest powstawanie urazów związanych z nieoczekiwanym spadkiem napięcia mięśniowego i nagłymi upadkami. Często dochodzi do złamań, zranień czy urazów głowy.
Przebieg schorzenia sprawia, że chory najczęściej nie jest w stanie samodzielnie funkcjonować, zarówno ze względu na zagrożenie napadem padaczkowym, jak i pogłębiające się otępienie oraz zaburzenia zachowania. Niezbędna jest zwykle stała opieka i pomoc w wykonywaniu podstawowych czynności życiowych.
Leczenie zespołu Lennoxa-Gastauta
Leczenie zespołu Lennoxa-Gastauta ma głównie charakter farmakologiczny. Jest to skomplikowany proces, ponieważ ta postać choroby słabo reaguje na terapię lekową. Najczęściej niezbędne jest kojarzenie większych dawek kilku leków przeciwpadaczkowych i uspokajających, których efekt działania i tak nie zawsze jest zgodny z oczekiwaniami. Równoczesne podawanie większej ilości preparatów powoduje zwiększenie ryzyka wystąpienia działań ubocznych czy niekorzystnych interakcji. Leczenie ma charakter stały, a jego nawet krótkotrwałe przerwanie, zmiana stanu zdrowia albo wdrożona doraźnie terapia innych chorób (np. stosowanie antybiotyków) mogą spowodować zaostrzenie przebiegu choroby.
Farmakoterapię uzupełnia się niekiedy stosowaniem pod kontrolą lekarską odpowiedniej, wysokotłuszczowej (ketogenicznej) diety. W najcięższych przypadkach niezbędne bywa leczenie operacyjne.
Zobacz wideo: Jak działa układ nerwowy?
Bibliografia:
1. A. Prusiński, Neurologia praktyczna, Warszawa 2011.
2. A. Bilikiewicz, Psychiatria. Podręcznik dla studentów medycyny, Warszawa 2003.