W przebiegu zespołu Hakima tworzy się niewielkie wodogłowie, bez znaczącego podwyższenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Objawy, które ono powoduje, wymagają szczegółowego różnicowania z zespołami otępiennymi i innymi chorobami neurologicznymi. Wdrożone w odpowiedniej fazie choroby leczenie operacyjne może przynieść znaczącą poprawę stanu zdrowia.
Czym jest zespół Hakima?
Zespół Hakima to schorzenie, które w oficjalnej nomenklaturze medycznej określane jest jako wodogłowie normotensyjne. Podstawowym objawem jest poszerzenie układu komorowego i wodociągu mózgu oraz zaleganie w nim nadmiernej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR). Przyczyna tego zespołu jest zwykle nieokreślona, jednak w badaniach statystycznych stwierdzono dodatnią korelację z niektórymi wcześniejszymi schorzeniami. Oznacza to, że większe jest prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu Hakima u osób, które przebyły:
- krwawienie podpajęczynówkowe,
- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub mózgu,
- uraz głowy ze wstrząśnieniem lub obrzękiem mózgu albo z krwiakiem śródczaszkowym,
- operację ośrodkowego układu nerwowego.
Wodogłowie normotensyjne może być wtórnym objawem rozwijającego się guza mózgu.Uważa się, że zespół Hakima powstaje wskutek nadprodukcji PMR lub w konsekwencji niewielkiej deformacji i częściowej niewydolności dróg wyprowadzających płyn mózgowo-rdzeniowy z układu komorowego mózgu.
Objawy zespołu Hakima
Wodogłowie normotensyjne pojawia się najczęściej u osób dorosłych, a ilość zachorowań zwiększa się po 50–60 roku życia. Na obraz kliniczny schorzenia składają się trzy główne grupy objawów:
- naruszenie funkcji poznawczych i równowagi emocjonalnej;
- zaburzenia ruchowe o typie ataksji;
- nietrzymanie moczu lub inne objawy dotyczące układu moczowego.
Zmiany psychiczne w przebiegu zespołu Hakima mają w lekkich przypadkach charakter apatii lub depresji, w cięższych – są podobne do tych obserwowanych w zespołach otępiennych, z którymi schorzenie to należy różnicować. Chorzy mogą mieć zaburzenia orientacji w czasie, przestrzeni i co do tożsamości innych osób oraz siebie samego. Problemy może im stwarzać wykonywanie codziennych rutynowych zadań (higiena osobista, ubieranie się, zakupy). Ich wypowiedzi mogą być spowolnione, uproszczone, towarzyszą im problemy z doborem słów lub wielokrotne powtarzanie jednej frazy.
Zaburzenia ruchowe przyjmują formę ataksji (brak koordynacji ruchów, chodzenie na szeroko rozstawionych nogach i powłóczenie nimi), pojawiają się też niedowłady spastyczne i przykurcze. Potykanie się ze względu na nietypowy sposób chodzenia oraz spowolnione reakcje na nagłe zdarzenia mogą stać się przyczyną częstych upadków. Chorzy mogą też „zastygać” w pół ruchu. Kłopotliwe jest dla nich wykonywanie powtarzalnych ruchów naprzemiennych.
Podstawowym objawem ze strony układu moczowego jest nietrzymanie moczu. Niektórzy pacjenci skarżą się na uczucie niepełnego opróżnienia pęcherza czy nagłe, częste parcie na mocz. Symptomy te są spowodowane nieprawidłowym pobudzeniem nerwów zaopatrujących pęcherz moczowy.
Rozpoznawanie zespołu Hakima
Rozpoznanie zespołu Hakima może być wstępnie postawione po zebraniu wywiadu i wykonaniu podstawowego badania przez neurologa. Istnienie jednak innych jednostek chorobowych o podobnych objawach powoduje konieczność wykonania dodatkowej diagnostyki. Najbardziej przydatne są wyniki:
- badań obrazowych (rezonansu magnetycznego głowy lub tomografii komputerowej) – widoczne są w nich mierne poszerzenia komór mózgu oraz wodociągu, czyli niewielkiego stopnia wodogłowie wewnętrzne;
- nakłucia lędźwiowego, podczas którego stwierdza się prawidłowe lub lekko podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe.
Kluczowe znaczenie dla potwierdzenia rozpoznania ma test wykonywany podczas punkcji lędźwiowej. U pacjentów z dobrze wyrażonymi objawami dochodzi do widocznej, bardzo szybkiej poprawy po zmniejszeniu ciśnienia w układzie komorowym poprzez odessanie 20–30 ml płynu mózgowo-rdzeniowego. Po kilkudziesięciu godzinach lub kilku dniach objawy jednak powracają.
Leczenie zespołu Hakima i rokowanie
Leczenie zespołu Hakima opiera się na powyżej opisanym fenomenie – trwałe zmniejszenie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu pozwala w wielu wypadkach na uzyskanie poprawy, która umożliwia choremu odzyskanie samodzielności i sprawności ruchów oraz na stabilizację stanu psychicznego i powrót do normalnego życia.
Leczenie ma charakter zabiegowy – w trakcie zabiegu neurochirurgicznego wszczepia się choremu do komory mózgu dren, który odprowadza PMR poza obręb czaszki – najczęściej do jamy otrzewnej lub do przedsionka serca. Przewód odprowadzający przebiega pod skórą. Wyposażony jest w zastawkę, która pozwala na przepływ płynu tylko w jedną stronę. W wyniku zabiegu poprawiają się zdecydowanie zdolności ruchowe i kontrola pęcherza moczowego. Zmiany poznawcze i zaburzenia nastroju cofają się w największym stopniu, gdy w chwili operacji nie są jeszcze zbyt zaawansowane.
Zobacz wideo: Układ nerwowy - jak działa?
Bibliografia:
1. A. Prusiński, Neurologia praktyczna, Warszawa 2011.
2. A. Bilikiewicz, Psychiatria. Podręcznik dla studentów medycyny, Warszawa 2003.