Dolegliwości związane z chorobą Eisenmengera nasilają się stopniowo, doprowadzając zwykle do przedwczesnego zgonu. Leczenie zespołu polega przede wszystkim na zmianie trybu życia, w niektórych przypadkach możliwe jest zastosowanie zaawansowanych technik celowanych.

Czym jest zespół Eisenmengera?

Zespół Eisenmengera (PVD) to poważne schorzenie. Inaczej nazywany jest naczyniową chorobą płuc, będącą powikłaniem wad serca lub pni tętniczych (aorty oraz pnia płucnego), w których dochodzi do lewo-prawego przecieku krwi. Często pojawia się już w wieku dziecięcym. Przyczyną są wady serca, u dorosłych najczęściej będące przeciekiem międzyprzedsionkowym lub przetrwałym przewodem tętniczym.

Powstanie objawów chorobowych wiąże się ze zmianami zachodzącymi w układzie krążenia. W wyniku zwiększonego ciśnienia w naczyniach płucnych z powodu istniejących wad dochodzi do przerostu ich ścian i następującego zmniejszenia ich liczby. Stan taki prowadzi do nieodwracalnego nadciśnienia płucnego.

Objawy zespołu Eisenmengera

Dolegliwości stają się coraz bardziej uciążliwe dla pacjenta w miarę trwania schorzenia. W wyniku postępującego procesu chorobowego pacjent zaczyna odczuwać zmniejszoną tolerancję na wysiłek. W trakcie wykonywania ruchu fizycznego, a później także w spoczynku, pojawia się uczucie braku możliwości nabrania powietrza. Chorzy cierpiący na zespół Eisenmengera skarżą się również zwykle na odczuwanie kołatania serca oraz ból w klatce piersiowej. W zaawansowanych przypadkach dochodzi niekiedy do omdleń oraz utraty przytomności. U szczególnej grupy chorych – osób ze zwiększoną lepkością krwi charakteryzującą się podwyższeniem wartości hematokrytu w morfologii – może pojawić się krwioplucie, a nawet krwotok z układu oddechowego.

Oprócz odczuwanych przez pacjenta objawów w większości przypadków można również uchwycić nieprawidłowości podczas badania lekarskiego. W zespole Eisenmengera pojawia się uogólnione sinawe zabarwienie skóry oraz błon śluzowych, przede wszystkim warg. Dodatkowo zauważa się zmianę wyglądu palców, tzw. palce pałeczkowate z powiększonymi, wypukłymi płytkami paznokciowymi. Podczas osłuchiwania lekarz stwierdza wzmocnienie II tonu serca oraz niekiedy pojawienie się dodatkowych tonów – III i IV. Istniejące wcześniej szmery, związane z pierwotną wadą serca, zanikają.

Badania w zespole Eisenmengera

Szybkie wdrożenie postępowania diagnostycznego pozwala na wczesne wdrożenie leczenia i wydłużenie długości życia oraz poprawę jego jakości. W ustalaniu rozpoznania zespołu Eisenmengera bierze się pod uwagę wyniki laboratoryjne, ocenę elektrokardiogramu, obrazu echokardiograficznego oraz zdjęcia rentgenowskiego. W badaniach krwi można zauważyć zmniejszenie wysycenia krwi tlenem. W EKG i echokardiografii odnajduje się zmiany związane z przerostem prawego przedsionka i komory, natomiast w obrazie RTG zmniejszenie przepływu płucnego z poszerzeniem naczyń wnękowych. Ostateczne rozpoznanie zespołu Eisenmengera stawia się na podstawie stwierdzenia wysokiego naczyniowego oporu płucnego, który nie zmniejsza się po zastosowaniu leków rozszerzających naczynia, rzadziej wykonuje się biopsję.

Leczenie zespołu Eisenmengera

W przypadku braku wskazań do zaawansowanej terapii, należy przejść do ostrożnego postępowania zachowawczego. Leczenie polega głównie na przestrzeganiu zasad takich, jak:

• ograniczenie zbyt intensywnego wysiłku fizycznego;

• unikanie odwodnienia;

• dbanie o higienę osobistą;

• regularne coroczne szczepienia przeciwko grypie;

• zrezygnowanie z palenia tytoniu;

• zgłoszenie się do kardiologa przy każdym problemie zdrowotnym;

• unikanie przebywania na wysokościach.

Leczenia wymagają także stany związane z pojawieniem się choroby Eisenmengera. Zespół lepkości poddaje się terapii polegającej na wykonywaniu upustów krwi, niedobór żelaza wyrównuje się za pomocą odpowiednich preparatów.

W niektórych przypadkach możliwe jest zastosowanie zaawansowanych zabiegów inwazyjnych, polegających między innymi na nakłuciu przegrody międzykomorowej w sercu. U osób z ciężką hipoksemią lub niewydolnością serca rozważa się przeszczepienie płuc, czasem także z sercem.

Rokowanie w zespole Eisenmengera

Dane statystyczne wskazują, że chorzy na zespół Eisenmengera będący powikłaniem wad serca przeżywają około 40 lat. Im bardziej złożone pierwotne schorzenie, tym czas ten jest krótszy. Opisywano także przypadki, w których pacjenci dożywali 70 lat. Do przedwczesnej śmierci przyczynia się powstała w wyniku zespołu niewydolność serca, zdarzają się też zgony w przebiegu krwotoku z dróg oddechowych. Bardziej narażone na powstanie powikłań są: osoby ciężarne, pacjenci odwodnieni, znieczulani ogólnie, poddający się zabiegom chirurgicznym, cewnikowaniu serca oraz cierpiący na zapalenie płuc.

Zobacz wideo: Rak płuca: wczesne objawy. Jak je rozpoznać?

Bibliografia:

1. Szczeklik A., Interna Szczeklika, Kraków 2018.