Choroba szalonych krów to popularna nazwa gąbczastej encefalopatii bydła (BSE, z ang. Bovine spongiform encephalopathy). Jest to zakaźna choroba odzwierzęca (zoonoza) wywołana przez priony. U człowieka może spowodować rozwój choroby Creutzfeldta i Jakoba.
Priony to twory dużo mniejsze niż wirusy. Są to glikoproteiny mające nieprawidłową strukturę przestrzenną. Białka prionowe występują powszechnie w organizmie gospodarza, szczególnie w tkance nerwowej. Pełnią ważne funkcje. Jednak gdy komórka zawierającej prawidłowe białko prionowe zetknie się z nieprawidłową komórką prionową, dochodzi do zmian struktury pierwotnie prawidłowej cząsteczki i stopniowego zwiększania się ilości nieprawidłowych białek w ośrodkowym układzie nerwowym.
Co to jest choroba szalonych krów?
Po raz pierwszy chorobę stwierdzono w 1986 r. w Wielkiej Brytanii. W Polsce nie było przypadku epidemii choroby, jednak wykryto kilkadziesiąt zachorowań na początku XXI w. Choroba wywołana jest przez priony, choć dokładny patomechanizm zachorowania nie jest opisany. Czas inkubacji choroby może wynosić nawet kilka lat. Objawy pojawiają się powoli, by finalnie doprowadzić do śmierci zwierzęcia. Choroba określana jest potocznie mianem choroby szalonych krów, ponieważ powoduje ogromną wrażliwość na hałas, agresję i strach. Medycznie określa się ją encefalopatią gąbczastą (BSE).
Rozpoznawanie choroby szalonych krów
Materiałem do badania celem rozpoznania choroby szalonych krów jest wycinek z pnia mózgu zwierząt poddawanych ubojowi. W styczniu 2018 r. zmieniono przepisy dotyczące przeprowadzania badań bydła. Obecnie nie wykonuje się badań rutynowych, jedynie prowadzi się diagnostykę w następujących przypadkach:
- zwierzęta padłe,
- zwierzęta poddane ubojowi z powodu niepokojących objawów wykazanych podczas badania przedubojowego,
- zwierzęta, które doznały urazy podczas transportu lub w rzeźni,
- zwierzęta zabite w ramach procedur zwalczania zakaźnych chorób zwierząt,
- zwierzęta chowane w stadach, w których wykryto stosowanie przetworzonego białka zwierzęcego w pożywieniu.
Choroba szalonych krów u ludzi
Do encefalopatii gąbczastych występujących u ludzi zalicza się chorobę Creutzfeldta i Jakoba. Charakteryzuje się ona niszczeniem istoty szarej mózgu i tworzeniem się w danej okolicy pęcherzyków wypełnionych białkiem. Mogą pojawić się objawy w postaci zaburzeń czucia czy koordynacji ruchowej. Choroba jest określana mianem encefalopatii gąbczastej, ponieważ w jej przebiegu mózg zaczyna przypominać gąbkę. Objawy, które się pojawiają, wynikają ze stopniowych zaników tkanki mózgowej, co przekłada się na wystąpienie drżeń ciała, zaburzeń równowagi, upośledzenia psychomotorycznego, a finalnie – śmierci.
Czynnikiem zakaźnym wpływającym na rozwój choroby jest prion. W zetknięciu się z prawidłowym białkiem przekształca się on w bardzo podobne białko, które zaczyna działać na zasadzie domina, przekształcając kolejne białka. Kiedy ilość patologicznych białek jest już wystarczająca, prawidłowe komórki mózgowe zaczynają stopniowo zanikać.
Przyczyną choroby może być BSE pochodzenia zwierzęcego. Prion dostaje się do organizmu poprzez spożycie zakażonego mięsa. Głównie jest to mięso wołowe, a przede wszystkim mięso zanieczyszczone mechanicznie tkanką nerwową i mózgową, np. w parówkach.
Gąbczaste zwyrodnienie mózgu jest nieuleczalne i nieodwracalne. Nie ma leków eliminujących priony z tkanki mózgowej, które równocześnie hamują rozwój choroby. Encefalopatia gąbczasta przebiega najczęściej gwałtownie. Jedynie około 5% chorych przeżywa dłużej niż 2 lata od zachorowania.