U dzieci chorych na zespół PANDAS nagle pojawiają się tiki, zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne oraz objawy przypominające zespół Tourette’a. Czasami rodzice pacjentów opisują ich zachowanie jako „opętanie”.

Czym jest zespół PANDAS?

Zespół PANDAS to dziecięce autoimmunologiczne neuropsychiatryczne zaburzenia związane z infekcjami streptokokowymi. Termin stosowany jest do opisywania grupy dzieci bądź nastolatków, u których w wyniku infekcji paciorkowców z grupy A doszło do nagłego wystąpienia ostrych zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych lub tików. Podczas prawidłowej walki organizmu z drobnoustrojem chorobotwórczym dochodzi do wytworzenia autoprzeciwciał skierowanych przeciwko strukturom mózgowia.

Paciorkowce beta-hemolizujące grupy A odpowiadają za wystąpienie anginy, gorączki reumatycznej oraz za tzw. ostry gościec stawowy. Gorączka reumatyczna najczęściej rozwija się w wyniku nieprawidłowo leczonej anginy paciorkowcowej objawiającej się zapaleniem gardła i migdałków. Choroba dotyka wiele narządów, jednakże przede wszystkim serce, ośrodkowy układ nerwowy oraz stawy. Do głównych objawów gorączki reumatycznej należy między innymi pląsawica Sydenhama, która charakteryzuje się występowaniem mimowolnych ruchów, przede wszystkim rąk i nóg oraz chwiejnością emocjonalną. Pląsawica na ogół pojawia się po 1–7 miesiącach od wystąpienia anginy i ustępuje bez leczenia w ciągu 2 tygodni.

Jak się objawia zespół PANDAS?

Gdy rozpoznano zespół PANDAS, nazywany nieprawidłowo chorobą PANDAS, to wiązano go z zaburzeniami obsesyjno-kompulsyjnymi, zespołem Tourette’a oraz tikami. Tiki są niekontrolowanymi ruchami, takimi jak mruganie oczami, mruczenie, chrząkanie czy powtarzanie pewnych słów. Obecnie dzieci dotknięte zespołem PANDAS mogą mieć różne kombinacje takich objawów, np.:

• tiki
• zespół Tourette’a
• brak elastyczności poznawczej
• deficyt uwagi
• obsesyjne, kłótliwe zachowania
• prowokujące zachowania.

Skąd się bierze zespół Tourett'a? Dowiesz się tego z naszego filmu:

Jakie są kryteria diagnostyczne dla zespołu PANDAS?

Diagnoza zespołu PANDAS jest diagnozą kliniczną. Oznacza to, że nie istnieją żadne testy laboratoryjne mogące wykryć chorobę. Lekarze, chcąc zdiagnozować PANDAS, opierają się na takich kryteriach klinicznych, jak:

• obecność zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych, tików, zachowań opozycyjnych czy objawów ADHD
• związek z nieprawidłowościami neurologicznymi, takimi jak nadaktywność motoryczna czy niespodziewane ruchy
• wystąpienie objawów w wieku dziecięcym (od około 3 roku życia do okresu pokwitania)
• epizodyczny przebieg objawów (okresy nasilenia objawów i remisji)
• związek z paciorkowcem beta-hemolizującym grupy A
• wcześniejsze wystąpienie płonicy (szkarlatyny) lub gorączki reumatycznej.

Dzieci z zespołem PANDAS charakteryzują się nagłymi pogorszeniami i polepszeniami objawów, szczególnie w zakresie zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych oraz tików, dlatego też u pacjentów na ogół występują tak zwane „dobre” i „złe” dni lub tygodnie. Jeżeli dojdzie do rozwoju kolejnej infekcji paciorkowcowej, to objawy nagle się pogarszają.

Jak się leczy zespół PANDAS?

Pacjent z niezdiagnozowanym zespołem PANDAS najprawdopodobniej zostanie poddany leczeniu w kierunku zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych lub ADHD. Gdy w trakcie terapii infekcja wycofa się oraz zmniejszy się w osoczu krwi poziom przeciwciał, to objawy stopniowo będą łagodnieć. W takiej sytuacji lekarze i rodzice będą przekonani o pomyślności leczenia. Niestety, gdy dojdzie do ponownej infekcji paciorkowcowej, to objawy powrócą. Z powodu nawracających zakażeń u chorych dzieci mogą rozwinąć się przewlekłe zaburzenia psychiatryczne. Wynika to z faktu, że struktury mózgowia są cały czas niszczone przez powtarzające się „ataki” przeciwciał. Po każdym takim epizodzie naprawa uszkodzonych tkanek może być nieefektywna.

Należy pamiętać, że leczenie penicyliną i innymi antybiotykami nie zwalczy PANDAS. Antybiotyki są skuteczne w leczeniu zapalenia gardła, ponieważ zabijają bakterie, które je wywołują. W przypadku zespołu PANDAS problemem są autoprzeciwciała produkowane przez organizm w wyniku zakażenia, a nie sama bakteria. Dlatego nie można oczekiwać, aby antybiotyki wyleczyły tę chorobę. Jednakże trwają badania nad wykorzystaniem antybiotyków jako rodzaju profilaktyki.

W leczeniu zaburzeń związanych z zespołem PANDAS stosuje się podawaną we wlewie dożylnym immunoglobulinę ludzką w ciągu 2 kolejnych dni. Udowodniono, że nasilenie objawów zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych zmniejsza się o około 50% po miesiącu od zastosowania leczenia. Dodatkowo stosuje się terapię behawioralno-poznawczą oraz leki przeciwdepresyjne z grupy selektywnych inhibitorów zwrotnego wychwytu serotoniny (SSRI), na przykład sertralinę, fluwoksaminę.

Bibliografia:

1. Żarowski M., Młodzikowska-Albrecht J., Steinborn B. Symptomatologia tików oraz zespołu Tourette`a u dzieci i młodzieży. Problemy diagnostyki i terapii, Neurologia Dziecięca Vol. 14/2005, Nr 28, s. 41–49.