Krioglobulinemia może mieć postać samoistną bądź wtórną i występować w przebiegu innych chorób. Przypadłości tej w ICD-10 nadano oznaczenie D89.1. Krioglobulinemia objawia się zmianami skórnymi, stanem zapalnym małych naczyń, bólem stawów, uszkodzeniem nerek. Literatura przedmiotu donosi też o bezobjawowych jej przypadkach.
Czym jest krioglobulinemia?
Krioglobulinemia (z łac. cryoglobulinemia) to choroba układowa mająca charakter leukocytoklastycznego zapalenia naczyń. Typowa jest dla niej obecność we krwi przeciwciał nazwanych krioglobulinami. Te patologiczne białka po raz pierwszy opisane zostały w 1933 r. przez Wintrobe'a i Buella, a nazwane w 1947 r. przez Watsona i Lernera. Krioglobulinemia towarzyszyć może innym chorobom lub mieć charakter samoistny (tzw. choroba zasadnicza – idiopatyczna).
Krioglobulinemia w klasyfikacji ICD-10
W Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych ICD-10 (z ang. International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) krioglobulinemia sklasyfikowana została do kategorii D, czyli Choroby krwi i narządów krwiotwórczych oraz niektóre choroby przebiegające z udziałem mechanizmów autoimmunologicznych i podkategorii 89, czyli Inne zaburzenia przebiegające z udziałem mechanizmów immunologicznych niesklasyfikowanych gdzie indziej i podtypu 1, czyli Krioglobulinemia.
Jak działa układ krążenia? Dowiesz się tego z naszego filmu:
Jakie są typy krioglobulinemii?
Wyodrębniono następujące typy krioglobulinemii:
- typ I tzw. monoklonalna, jednoskładnikowy możliwe choroby towarzyszące: przewlekła białaczka limfatyczna, szpiczak mnogi, chłoniaki nieziarnicze, krioglobuliny składają się głównie z monoklonalnych immunoglobulin klasy IgM lub IgG, rzadziej IgA,
- typ II tzw. mieszany, poliklonalno-monoklonalny możliwe choroby towarzyszące: wirusowe zapalenie wątroby typu C, wirusowe zapalenie wątroby typu B, zespół Sjögrena, choroby autoimmunologiczne i limfoproliferacyjne, krioglobuliny składają się głównie z monoklonalnych immunoglobulin klasy IgM i poliklonalnych klasy IgG, rzadziej monoklonalnych immunoglobulin typu IgA i poliklonalnych typu IgG,
- typ III tzw. poliklonalny możliwe choroby towarzyszące: guzkowe zapalenie tętnic, choroby zakaźne o podłożu grzybiczym, bakteryjnym, wirusowym, reumatoidalne zapalenie stawów, przewlekłe zapalenia tarczycy, wątroby, kłębuszkowe zapalenie nerek, SLE, zespół Sjögrena, krioglobuliny składają się z poliklonalnych immunoglobulin klasy IgM.
Co zrobić, aby serce było zdrowe? Odpowiedź znajdziesz w naszym filmie:
Krioglobulinemia – objawy
Krioglobulinemia typu I przebiega najczęściej bezobjawowo. U niektórych chorych wystąpić może objaw Raynauda. To napadowy skurcz tętnic zazwyczaj w obrębie rąk. Przypadłość przebiega na ogół trójfazowo. W pierwszej kolejności pojawia się faza zblednięcia. Następuje w niej skurcz tętniczek, a w jego konsekwencji niedokrwienie kończyn, które przyjmują blady kolor. Skóra staje się chłodna. Mogą wystąpić zaburzenia czucia. Druga jest faza zasinienia, której towarzyszą drętwienie i ból. Ostatnia faza czynnego przekrwienia objawia się zaczerwienieniem, uczuciem pieczenia i gorąca, obrzękiem.
Bez względu na typ krioglobulinemii towarzyszyć mogą objawy skórne, takie jak: zmiany guzkowe, owrzodzenia, sinica siateczkowata, martwica, hiperpigmentacja. Zauważa się ich nasilanie pod wpływem zimna. Częste objawy krioglobulinemii typu II i III stanowią: bóle głowy, zaburzenia widzenia, zaburzenia neurologiczne, bóle stawowe (zwłaszcza stawów śródręczno-paliczkowych, kolanowych, międzypaliczkowych bliższych, nadgarstkowych), uczucie osłabienia. Krioglobuliny powodują wzmożoną lepkość krwi, przez co utrudniają prawidłowy jej przepływ w naczyniach włosowatych. W przypadku II typu krioglobulinemii pojawić się mogą dodatkowo dolegliwości, takie jak: skaza krwotoczna, zapalenie kłębuszków nerkowych, zaburzenia czynności wątroby, duszność, kaszel. Stwierdza się też wzmożoną podatność na zakażenia. Rzadko występuje zapalenie pęcherzyków płucnych i krwawienia z przewodu pokarmowego.
Krioglobulinemia – diagnostyka
W diagnostyce krioglobulinemii wykorzystuje się przeważnie testy, które potwierdzają zjawisko krioprecypitacji zachodzącej w niskich temperaturach. W tym celu pobiera się na czczo próbkę krwi o objętości 10–20 ml do ogrzanej probówki, niezawierającej antykoagulantu. Wśród innych metod wymienia się dyfuzję w żelu agarozowym umożliwiającą dokładne określenie immunoglobulin w krioglobulinach. Rozpoznanie opiera się też o objawy kliniczne i wyniki badań histopatologicznych.
Krioglobulinemia – leczenie
Leczenie krioglobulinemii determinowane jest w przypadku typów mieszanych z chorobą im współtowarzyszącą. Sporadycznie w terapii stosowana jest plazmafereza. W cięższych przypadkach może zachodzić konieczność leczenia immunosupresyjnego. Należy je zastosować u chorych z postępującymi gwałtownie objawami niewydolności narządowej lub bezpośrednim zagrożeniem życia. Leczenie immunosupresyjne opiera się na podawaniu interferonu, cyklosporyny, leków cytotoksycznych. Celem leczenia jest ograniczenie produkcji krioglobuliny, zapalenia wywołanego ich obecnością, ograniczenie powikłań narządowych. Należy pamiętać, że krioglobulinemia to jedno z przeciwwskazań do krioterapii, czyli zabiegów leczenia zimnem.
Bibliografia:
- Kaszuba A., Zmiany skórne w chorobach ogólnoustrojowych. Tom 2, Lublin, Czelej, 2018.
- Łapiński T.W., Flisiak R., Krioglobulinemia występująca w przewlekłych wirusowych zapaleniach wątroby, „Medical Science Review – Hepatologia”, 2008, 8, s. 24-26.
- Suszek D., Mazur D., Michalska M., Kwolczak J., Krioglobulinemia w chorobach reumatycznych, „Forum Reumatologiczne”, 2017, 3(3), s. 141-146.
- Czubek M., Czuszyńska Z., Szczerkowska-Dobosz A. i wsp., Samoistna mieszana krioglobulinemia typu II – dobry wynik leczenia, „Reumatologia”, 2005, 43(4), s. 227–232.