Zespół Devica, uznawany niegdyś za odmianę stwardnienia rozsianego, klasyfikowany jest obecnie jako odrębna jednostka chorobowa. Jego przebieg jest ciężki, a rokowanie zazwyczaj niepomyślne. Choroba może ostatecznie doprowadzić do ślepoty i całkowitego porażenia mięśni. Rozpoznanie opiera się w dużej mierze na stwierdzeniu przeciwciał NMO-IgG w surowicy krwi i charakterystycznych zmian układu nerwowego, widocznych w rezonansie magnetycznym.

Czym jest choroba Devica?

Choroba Devica (neuromyelitis optica, NMO) to przewlekła demielinizacyjna choroba ośrodkowego układu nerwowego, która uszkadza głównie rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe. Zespół Devica po raz pierwszy został opisany w 1894 roku przez francuskich lekarzy – Eugène Devica i Fernanda Gaulta. Nazwa tej jednostki chorobowej została wprowadzona do środowiska medycznego w 1907 roku przez Acchiote’a.

Występowanie choroby Devica waha się między 0,5 a 4,4 na 100 000 osób, przy czym zdecydowanie częściej rozwija się ona w populacji kobiet. Stosunek zachorowań kobiet i mężczyzn wynosi 3:2. Choroba częściej występuje u przedstawicieli rasy żółtej i czarnej. Zespół Devica przebiega rzutami – po pierwszym ataku następuje remisja, czyli okres znacznego ustąpienia objawów, po czym pojawia się kolejny, zazwyczaj znacznie cięższy, rzut. Badacze donoszą, że pierwszy rzut choroby obserwowany jest przeważnie u osób w wieku około 40 lat. Z kolei okres nawrotów bywa bardzo zmienny i może wynosić od paru dni do nawet paru lat. Znane są przypadki wieloletniego okresu bezobjawowego u osób cierpiących na chorobę Devica, ale należą one do rzadkości.

Postacie choroby Devica

Rozróżnia się 2 postacie choroby Devica:

• monofazową – dochodzi do zaatakowania rdzenia kręgowego lub nerwów wzrokowych,

• dwufazową – zmiany stwierdza się zarówno w obrębie rdzenia kręgowego, jak i nerwów wzrokowych; stanowi zdecydowaną większość przypadków.

Kryteria rozpoznania choroby Devica

Choroba Devica, z powodu towarzyszących jej zmiany demielinizacyjnych i zapalnych, uważana była niegdyś za rzadką i nietypową odmianę stwardnienia rozsianego. Jednakże w odróżnieniu od zespołu Devica w stwardnieniu rozsianym stwierdza się występowanie przeciwciał skierowanych przynajmniej przeciwko dwóm wirusom spośród wirusów różyczki, odry i ospy wietrznej. Dotyczy to ponad 80% osób zmagających się ze stwardnieniem rozsianym. Z kolei cechą typową dla choroby Devica jest obecność dużej ilości granulocytów obojętnochłonnych i pleocytozy w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Kryteria diagnostyczne dla choroby Devica są następujące:

• występowanie pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego oraz zapalenia rdzenia kręgowego,

• obecność przynajmniej 2 z poniższych kryteriów dodatkowych:

• obraz z rezonansu magnetycznego mózgu nie spełnia kryteriów typowych dla stwardnienia rozsianego,

• w obrazie z rezonansu magnetycznego kanału kręgowego zauważalna jest zmiana rozprzestrzeniająca się na co najmniej 3 segmenty (najczęściej występuje w odcinku szyjnym),

• stwierdza się obecność przeciwciał anty–AQP4, które uważa się za specyficzny marker dla choroby Devica; przeciwciała anty–AQP4 skierowane są przeciwko akwaporynie 4 zlokalizowanej w OUN, głównie na powierzchni astrocytów.

Przyczyny choroby Devica

Za bezpośrednią przyczynę choroby Devica uważa się reakcję autoimmunologiczną skierowaną przeciwko białkom znajdującym się w błonach komórkowych nerwów, które odpowiadają za transport wody do komórek. W wyniku tego dochodzi do zniszczenia błony komórkowej neuronów, przez co tracą one swoje podstawowe funkcje przewodzenia impulsów.

Objawy choroby Devica

Zespół Devica charakteryzuje się gwałtownym postępem i szybkim rozwojem ciężkich objawów neurologicznych. Ma nagły początek, dla którego typowa jest obecność symptomów grypopodobnych. Choroba Devica objawia się przede wszystkim zaburzeniami wzroku w postaci zmniejszenia ostrości widzenia, ograniczenia pola widzenia i zaburzenia percepcji barw, a szczególnie zielonej i czerwonej. Zdarzają się nawet przypadki ślepoty.

Ponadto zespół Devica daje objawy takie jak: parestezje, utrata czucia, osłabienie siły mięśniowej oraz porażenie kończyn górnych i dolnych w wyniku zapalenia rdzenia. Chorzy zmagają się z silnym bólem. U chorych stwierdza się dysfunkcje w pracy jelit i zaburzenia funkcji zwieraczy skutkujące z czasem nietrzymaniem moczu lub stolca. Zdarza się, że zmiany chorobowe obejmują istotę białą mózgu. Wówczas chorzy zmagają się z uporczywą czkawką, nudnościami, wymiotami, zawrotami głowy, neuralgią nerwu trójdzielnego, porażeniem nerwu twarzowego, niedosłuchem, porażeniem ośrodków oddechowych i niewydolnością oddechową pochodzenia neurogennego.

Na czym polega leczenie choroby Devica?

Dokładne standardy i procedury terapeutyczne w zespole Devica nie zostały dotychczas opracowane. Leczenie choroby Devica opiera się w dużym stopniu na farmakoterapii. Stosuje się glikokortykosteroidy dożylnie. Pomocne są środki przeciwzapalne zmniejszające reakcję zapalną i immunosupresyjne (mitoksantron, azatiopryna, mykofenolan mofetylu), które osłabiają odpowiedź odpornościową. W przypadku braku poprawy stanu neurologicznego zaleca się plazmaferezę, czyli zabieg oczyszczenia osocza krwi z krążących w nim kompleksów immunologicznych. Następuje 5–7 wymian osocza przez 2 tygodnie. Nierzadko problemy z chodzeniem są na tyle duże, że jednym rozwiązaniem dla chorego jest poruszanie się przy pomocy wózka inwalidzkiego.

Bibliografia:

1. Ławik U., Juryńczyk M., Selmaj K., Kontrowersje dotyczące istnienia łagodnej formy choroby Devica – opis przypadku, „PrzypadkiMedyczne.pl”, 2014, 64, s. 294–297.

2. Rybacka-Mossakowska J., Wyciszkiewicz A., Michalak S., Problemy diagnostyczne i lecznicze u chorych z zapaleniami mózgu i rdzenia kręgowego, „Anestezjologia i Ratownictwo”, 2014, 8, s. 321-327.

3. Gospodarczyk-Szot K., Nojszewska M., Podlecka-Piętowska A., Zakrzewska- Pniewska B., Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia Devica (NMO) oraz choroby ze spektrum NMO, „Polski Przegląd Neurologiczny”, 2016, 12(4), s. 196–205.

4. Wingerchuk D.M., Neuromyelitis Optica, ,,The International MS Journal”, 2006, 13, s. 42–50.