Chorobę cechuje jednoczesne występowanie małopłytkowości, niedokrwistości oraz neutropenii, co manifestuje się szeregiem nieswoistych objawów klinicznych i może przysparzać trudności przy rozpoznaniu. Przy zespole Evansa rokowania również są niepewne – zależą od ogólnego stanu chorego oraz reakcji jego organizmu na wdrożone leczenie. Sukcesem jest uzyskanie remisji.

Czym jest zespół Evansa?

Zespół Evansa to rzadkie schorzenie o podłożu autoimmunologicznym. Jego cechą charakterystyczną jest wytwarzanie w organizmie chorego przeciwciał atakujących białe i czerwone krwinki oraz płytki krwi. Wiąże się to z jednoczesną obecnością kilku zaburzeń hematologicznych:

• niedokrwistości hemolitycznej autoimmunologicznej – u człowieka dochodzi do produkcji przeciwciał skierowanych przeciwko własnym erytrocytom. W efekcie są one rozpoznawane jako obce i atakowane przez organizm. Chory w momencie krwawienia nie ma czerwonych krwinek. Stwierdza się u niego ponadto nieprawidłowości w procesie erytropoezy, który zachodzi w szpiku kostnym;
• małopłytkowości – występującej, gdy w obrazie morfologii krwi obwodowej jest zbyt mało płytek krwi. U chorego jest tendencja do powstawania zasinień i wybroczyn nawet przy niewielkim ucisku. Może się borykać z krwawieniami zarówno z nosa, jak i dziąseł;
• neutropenii – będącej stanem, w którym dochodzi do obniżenia objętości neutrofilów (granulocytów objętościowych) w obrazie morfologicznym. Na jej powstanie wpływa szereg czynników m.in. choroby autoimmunologiczne, zespoły mielodysplastyczne oraz niedokrwistość aplastyczna. Neutrofile zalicza się do białych krwinek.

U osoby z zespołem Evansa choroba może współistnieć z innymi schorzeniami o podłożu hematologicznym lub autoimmunologicznym. Nie zawsze też zaburzenia występują jednocześnie. Ich pojawienie się jest często rozłożone w czasie, co znacznie utrudnia rozpoznanie.

Przyczyny choroby Evansa

Etiologia powstawania zespołu Evansa nie została wyjaśniona. Nie wiadomo, dlaczego organizm człowieka produkuje przeciwciała, które zwracają się przeciw własnym krwinkom i płytkom krwi. Niszczą je, traktując jak obce, co manifestuje się szeregiem objawów klinicznych.

Zobaczcie, z czego powinna składać się krew:

Objawy zespołu Evansa

Objawy zespołu Evansa są uwarunkowane istnieniem jednego lub więcej zaburzeń hematologicznych. Zazwyczaj jest to:

• tendencja do powstawania siniaków i wybroczyn bez względu na siłę ucisku,
• częste krwawienia z nosa lub dziąseł,
• krwawe pęcherze w jamie ustnej,
• obecność krwi w stolcu,
• niebezpieczne dla zdrowia krwotoki powstałe na skutek najmniejszego urazu,
• nieustanne zmęczenie,
• płytki oddech,
• nietolerancja wysiłku,
• tachykardia,
• podatność na infekcje w związku z osłabionym systemem odpornościowym,
• zażółcenie powłok skórnych i białek oczu,
• ciemna barwa moczu.

Choroba Evansa może czasami przebiegać bezobjawowo, a chory o jej istnieniu dowiaduje się w momencie wykonania badań laboratoryjnych.

Jak rozpoznać zespół Evansa?

Diagnostyka zespołu Evansa opiera się wyłącznie na badaniach laboratoryjnych. Podstawą jest wykonanie morfologii krwi obwodowej z rozmazem, a w razie rozpoznania niedokrwistości różnicowanie z innymi chorobami hematologicznymi, w tym także nowotworowymi. Wykluczenie tych schorzeń da pewność, że rozpoznanie jest prawidłowe.

Leczenie zespołu Evansa

Leczenie choroby Evansa opiera się głównie na farmakoterapii. Choremu podaje się leki sterydowe np. prednizon, który hamuje procesy zapalne. Może ich potrzebować przez bardzo długi czas, co niesie za sobą ryzyko wystąpienia szeregu skutków ubocznych, takich jak: obrzęki, nadciśnienie tętnicze, a nawet podwyższenie poziomu glukozy we krwi. W takich sytuacjach szuka się często alternatywnych metod leczenia. Jednym z rozwiązań jest terapia lekami immunosupresyjnymi lub dożylne podanie immunoglobulin, które mogą zapobiec niszczeniu płytek krwi.

Chorym, u których leczenie farmakologiczne nie daje zadowalających efektów, proponuje się splenektomię, czyli chirurgiczne usunięcie śledziony. Organ ten jest miejscem, w którym ciałka krwi są niszczone, więc jego wycięcie może pomóc w zahamowaniu tego procesu.

Nie zawsze można mówić o całkowitym wyleczeniu zespołu Evansa. Sukcesem terapii jest uzyskanie okresu remisji choroby, choć w niektórych przypadkach ma ona ciężki przebieg pomimo zastosowania farmakoterapii i innych alternatywnych metod leczenia. Rokowania są w dużej mierze zależne od stanu ogólnego chorego.

Bibliografia:

1. J. C. Jaime-Pérez, P. E. Aguilar-Calderón, L. Salazar-Cavazos, D. Gómez-Almaguer, Evans syndrome: clinical perspectives, biological insights and treatment modalities, [w:] „Journal of Blood Medicine” 2018; 9, s. 171–184.