Twardzina jest chorobą, na którą w Polsce cierpi około 10 tysięcy osób. Pierwsze objawy najczęściej pojawiają się w wieku 30–50 lat. Kobiety chorują 3-4 razy częściej. Przyczyn twardziny do tej pory nie poznano, ale wiadomo, że jest to choroba autoimmunologiczna. Charakteryzuje się włóknieniem skóry, narządów wewnętrznych (prowadząc do ich niewydolności), zaburzeniami funkcji układu krążenia oraz nieprawidłową funkcją układu immunologicznego. Choroba ma postać przewlekłą, a jej leczenie polega wyłącznie na łagodzeniu objawów lub hamowaniu rozwoju.

Twardzina – objawy i rodzaje

Istnieją dwie odmiany twardziny – skórna i układowa. Każda z tych chorób daje nieco inne objawy. W twardzinie skóry, nazywanej twardziną miejscową, najpierw występuje tzw. objaw Raynauda. Polega on na zblednięciu, zasinieniu, a następnie zaczerwienieniu skóry placów rąk lub/i stóp pod wpływem zimna lub silnego stresu. Po powrocie krążenia odczuwane jest gorąco i pieczenie skóry, pojawia się także niewielki obrzęk. Kolejny etap to twardnienie i grubienie skóry, która z czasem przyjmuje barwę woskowobiałą lub porcelanową. W okresie emisji zmiany są otoczone sinofioletową obwódką.

Główne objawy twardziny układowej to:

• zmęczenie,
• świąd skóry,
• objaw Reynauda,
• obrzęki, stwardnienia i zaniki,
• maskowaty wygląd twarzy,
• objawy stawowe, mięśniowe,

• objawy pochodzące z objętych procesem chorobowym narządów wewnętrznych (układu pokarmowego, oddechowego czy nerek).

Wyróżnia się dwie główne postacie – postać ograniczoną i uogólnioną.

Twardzina ograniczona, nigdyś okreslana jako zespół „CREST” charakteryzuje się następującymi objawami:

• Zwapnieniami w tkankach miękkich,
• Objawem Reynauda,
• Zaburzeniami czynności przełyku
• Stwardnieniami palców rąk,

• Teleangiektazjami na skórze.

Postać uogólniona to tzw. stwardnienie układowe. Zmiany są rozsiane, symetryczne, szybko postępujące. Obejmują twarz, bliższe części kończyn, tułów i oczywiście narządy wewnętrzne. Często palce rąk są wolne od zmian chorobowych w tej odmianie twardziny.

Twardzina układowa – leczenie

Nie ma skutecznych metod leczenia twardziny układowej ani leków, które hamowałyby postęp choroby. Celem prowadzonej terapii jest przede wszystkim minimalizowanie skutków uszkodzeń. Objaw Raynauda leczony jest za pomocą leków rozszerzających naczynia krwionośne. Poza tym zalecane jest wyeliminowanie czynników wpływających na skurcz naczyń, czyli stresu, tytoniu oraz leków zwężających naczynia krwionośne.

Standardowe leczenie w przypadku zmian w układzie pokarmowym obejmuje również dietę i podawanie dużej ilości płynów. Chory musi przyjmować posiłki w pozycji siedzącej i zażywać leki hamujące wydzielanie soku żołądkowego. Do zwalczania bólów stawowych wykorzystywany jest paracetamol, a na zmiany skórne stosowane są leki immunosupresyjne. Przez cały czas trwania choroby zalecana jest fizykoterapia, która poprawia sprawność ruchową.

Szczególnie niebezpieczny dla chorego jest twardzinowy przełom nerkowy, który wymaga pilnej hospitalizacji. W trakcie hospitalizacji podawane są leki obniżające ciśnienie, a przy zmniejszeniu sprawności nerek niezbędna jest dializoterapia. Osoby cierpiące na twardzinę układową nie mogą stosować glikokortykosteroidów, niesteroidowych leków przeciwzapalnych ani cyklosporyny A.

W przypadku zmian w przewodzie pokarmowym stosowane jest leczenie biologiczne twardziny układowej. Polega ono głównie na podawaniu specjalnie preparowanych środków białkowych. Naśladują one funkcje prawidłowych ludzkich białek i wpływają na receptory komórkowe. Leczenie to skutecznie modyfikuje przebieg choroby i łagodzi jej objawy, ale wymaga czasu. Leki biologiczne podawane są wyłącznie po kwalifikacji lekarza. Nie wywołują skutków ubocznych i efektywnie modyfikują odpowiedź immunologiczną. Preparaty te aplikowane są domięśniowo, dożylnie lub podskórnie. Jest to bardzo droga metoda, którą stosuje się wyłącznie w najcięższych przypadkach.

Całkowite wyleczenie twardziny układowej jest niemożliwe, a zmiany chorobowe są nieodwracalne. Celem terapii jest wydłużenie życia, łagodzenie objawów i zapobieganie powikłaniom.