Leczenie siatkówczaka oka może skutkować usunięciem chorej gałki ocznej. W takich przypadkach konieczne jest używanie protezy oka, by chronić oczodół i zapobiec zniekształceniom twarzy. Proteza oka powinna być dopasowana indywidualnie i należy ja wymieniać wraz z rośnięciem dziecka. Współcześnie wykonuje się protezy ze szkła lub akrylu.

Objawy siatkówczaka: rak oka u dzieci

Siatkówczak to nowotwór złośliwy oka. Ma postać małego, białego guza i atakuje w około 30% przypadków obie gałki oczne, w pozostałych – jedno oko. Występuje przeważnie u dzieci, siatkówczak u dorosłych zdarza się bardzo rzadko.

Siatkówczak oka wykrywany jest najczęściej u dzieci do 5. roku życia, a przeważnie już u niemowląt. Symptomy tego nowotworu to:

• biały odblask oka, a konkretnie źrenicy – to leukokoria (biały odblask źreniczny), tzw. koci błysk,
  
• zez,
  
• poszerzenie źrenicy,
  
• jaskra,
  
• różnobarwność tęczówki w jednym oku lub w obu gałkach ocznych,
  
• małoocze – wada wrodzona polegająca na niedorozwoju jednej lub obu gałek ocznych,
  
• wylew krwi do przedniej komory oka,
  
• zmiany ropne w przedniej komorze oka,
  
• woloocze – powiększenie gałki ocznej na skutek wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego,
  
• zapalenie tkanki łącznej oczodołu,
  
• oczopląs,
  
• wytrzeszcz.
  

Objawy siatkówczaka mogą pojawić się późno w przebiegu choroby, a niektóre z nich wcale. Rzadko występują symptomy inne niż zez i koci błysk. U dzieci siatkówczak może zostać wykryty np. dzięki robieniu zdjęć z lampą błyskową – widoczny może być na nich odblask źrenicy.

Pierwsze objawy siatkówczaka zauważane są zwykle do 5. roku życia dziecka. W wyniku walki z nowotworem dziecko może stracić oko lub dwoje oczu, jeśli występuje u niego siatkówczak obuoczny.

Diagnostyka siatkówczaka: badania i różnicowanie

Zez od urodzenia u dziecka wymaga przebadania i określenia przyczyn. Jest on zawsze objawem choroby narządu wzroku. Aby rozpoznać siatkówczaka, przeprowadza się badania obrazowe, takie jak USG lub tomografia komputerowa (TK). Diagnostyka rozpoczyna się jednak od zbadania dna oka przy pomocy oftalmoskopu – wziernika ocznego. Badanie to nazywa się wziernikowaniem pośrednim. U małych dzieci przeprowadza się je w znieczuleniu.

Jak rozpoznać siatkówczaka w badaniach obrazowych? 

W wynikach badania USG i tomografii widać zwapnienia w obrębie guza, a TK pokazuje również, czy nowotwór nacieka na inne tkanki w obrębie głowy. W badaniu nacieków i przerzutów może być przydatny także rezonans magnetyczny, jednak to badanie nie ujawnia lokalizacji guza, ponieważ nie wykrywa zwapnień w jego obrębie.

Jeśli istnieje podejrzenie, że siatkówczak oka u dziecka daje przerzuty, diagnostykę poszerza się o badania szpiku kostnego, krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego. Wykonuje się także zdjęcia rentgenowskie kości długich i czaszki.

Prawidłowa diagnoza siatkówczaka u dzieci powinna wykluczyć inne choroby oka u dzieci o podobnych objawach. To tzw. diagnostyka różnicująca. Do siatkówczaka oka podobne są:

• zaćma wrodzona,
  
• wrodzone rozwarstwienie siatkówki,
  
• zespół nietrzymania barwnika,
  
• retinopatia wcześniaków,
  
• choroba Coatsa,
  
• przetrwałe hyperplastyczne pierwotne ciało szkliste.
  

W diagnostyce siatkówczaka można przeprowadzić też testy genetyczne. Wyniki tych testów dają wiedzę na temat konkretnej mutacji genowej. Informacja ta może być przydatna we wdrażaniu leczenia, a także jako dane, które można odnieść do przyszłego rodzeństwa chorego.

Przyczyny siatkówczaka: mutacja genowa i dziedziczenie

Siatkówczak ma dwie odmiany – taką, którą można odziedziczyć, oraz drugą – niedziedziczną. Dziedziczna postać siatkówczaka jest przekazywana autosomalnie dominująco. Oznacza to, że wystarczy od jednego z rodziców otrzymać wadliwy gen, by zachorować. Siatkówczak dziedziczony ujawnia się w od 80 do 100% przypadków posiadania wadliwych genów. Najczęściej pierwsze objawy występują poniżej 1. roku życia – siatkówczak u niemowlaka. Ta odmiana raka oka występuje przeważnie obustronnie. Siatkówczak niedziedziczony pierwsze objawy daje najczęściej między 1. a 5. rokiem życia i występuje jednostronnie.

Przyczyny siatkówczaka to mutacje genów. W przypadku odmiany dziedziczonej – mutacji w chromosomie 13. oraz komórkach macierzystych siatkówki (komórki macierzyste, inaczej pierwotne – z nich w życiu płodowym powstają tkanki i narządy ludzkie). Przyczyną siatkówczaka niedziedzicznego jest tylko ta druga mutacja – wyłącznie komórek siatkówki oka.

Leczenie siatkówczaka: chemioterapia, radioterapia, metoda chirurgiczna

Leczenie siatkówczaka zależy od postaci nowotworu i jego stadium rozwoju. Jeśli guz wewnątrzgałkowy został wykryty wcześnie, a zmiana jest niewielka i występuje tylko na jednym oku, można zastosować leczenie miejscowe polegające na usunięciu zmienionego chorobowo obszaru. W tym celu wykorzystuje się jedną z metod:

• laserową termoterapię,
  
• krioterapię,
  
• radioterapię lub chemioterapię miejscową.
  

Większe guzy i siatkówczak obuoczny wymagają zastosowania chemio- lub radioterapii, a dopiero po zmniejszeniu guza – jego usunięcia. W niektórych przypadkach, gdy choroba jest zaawansowana – np. guz nacieka na inne tkanki lub daje przerzuty, oprócz chemioterapii i radioterapii konieczne jest usunięcie gałki ocznej. Ten zabieg to enukleacja. Po zakończeniu leczenia dziecko powinno być badane przez okulistę co 3 miesiące aż do ukończenia 6. roku życia.

Rokowania w siatkówczaku są bardzo dobre. Przeżywalność sięga 95% przypadków, niekiedy udaje się zachować gałkę oczną, a nawet widzenie.