Guz Wilmsa - co to i u kogo występuje?

Inne nazwy guza Wilmsa to nerczak płodowy, nerczak zarodkowy oraz nerczak złośliwy. Jest to nowotwór złośliwy nerki występujący u dzieci. W około 90% przypadków wykrywany jest przed ukończeniem 7. roku życia dziecka.

Bezpośrednią przyczyną guza Wilmsa są pozostałości nefrogenne, czyli resztki tkanki płodowej w nerkach. Przetrwanie pozostałości nefrogennych i rozwój guza Wilmsa jest zjawiskiem występującym u osób z mutacją genów WT1 oraz WT2. Nerczak płodowy towarzyszy też zespołom chorobowym, takim jak:

• zespół WAGR - zespół wad wrodzonych z guzem Wilmsa, wrodzonym brakiem tęczówki i wrodzonymi wadami układu moczowo-płciowego oraz opóźnienia umysłowego,
  
• zespół Beckwitha-Wiedemanna - zespół wad wrodzonych, z przepukliną pępowinową, przerostem języka, gigantyzmem i niedocukrzeniem w okresie noworodkowym,
  
• zespół Denysa i Drasha - zespół wad wrodzonych nerek i narządów płciowych,
  
•  zespół Perlmana - zespół wad wrodzonych z nadmiernym wzrostem w okresie ciąży i po narodzinach, dużą głową i powiększeniem organów wewnętrznych,
  
•  zespół Edwardsa - zespół wad wrodzonych obejmujący niską masę urodzeniową, deformacje czaszki, uszu, dłoni, szkieletu i innych partii ciała i narządów wewnętrznych.
  

Guz Wilmsa może być też dziedziczony, ale jest to bardzo rzadkie zjawisko - dotyczy około 1 do 2% wszystkich przypadków choroby.

Objawy guza Wilmsa: obraz guza w badaniach i samopoczucie chorego

Guz Wilmsa u dzieci powoduje szereg symptomów, a zmiana chorobowa jest widoczna w badaniach obrazowych. Objawy guza Wilmsa to:

•  bóle brzucha,
  
•  brak apetytu,
  
•  osłabienie,
  
•  gorączka z niewyjaśnionych przyczyn,
  
•  nawracające infekcje układu moczowo-płciowego trudne do wyleczenia,
  
•  nudności i wymioty,
  
•  objawy niedrożności jelit,
  
•  krew w moczu,
  
•  nadciśnienie tętnicze krwi,
  
•  wyraźne powiększenie obwodu brzucha,
  
•  guz wyczuwalny w brzuchu podczas badania palpacyjnego (dotykania) brzucha,
  

Jeśli występują symptomy nerczaka płodowego, a guz jest wyczuwalny w badaniu palpacyjnym brzucha, wskazane jest przeprowadzenie dalszej diagnostyki.

W niektórych przypadkach guz Wilmsa po szybkim wzroście może przebić otrzewną i wywołać tzw. objawy otrzewnowe. Są to m.in.:

•  silny ból brzucha czasem promieniujący do barków, nasilający się przy poruszaniu,
•  silne napięcie mięśni brzucha,
•  niedrożność jelit,
  
•  brak ruchów perystaltycznych jelit.
  

Objawy otrzewnowe może zaobserwować lekarz podczas dotykania brzucha chorego.

Rozpoznanie, leczenie guza Wilmsa i rokowania

Guz Wilmsa wykrywa się dzięki badaniu ultrasonograficznemu jamy brzusznej, a w razie wątpliwości także tomografii komputerowej lub rezonansowi magnetycznemu. Czasem zlecana jest też urografia, czyli badanie rentgenowskie z kontrastem układu moczowego. W niektórych przypadkach opcją jest też scyntygrafia - izotopowe badanie nerek, podczas którego podaje się radioznacznik, czyli izotop promieniotwórczy w małych ilościach, i przeprowadza test gammakamerą (urządzenie wykrywa promieniowanie).

Biopsję cienkoigłową u dzieci przeprowadza się bardzo rzadko, zwykle badania obrazowe wystarczają do postawienia prawidłowej diagnozy w przypadku guza Wilmsa.

Leczenie guza Wilmsa może być trudne, ponieważ nowotwór szybko daje przerzuty do innych narządów, w tym do wątroby, płuc, kości i mózgu. Terapia jest zwykle dwutorowa - obejmuje chirurgiczne usunięcie zmian nowotworowych oraz chemio- lub radioterapię. Najpierw przez 4 do 6 tygodni stosuje się chemioterapię. Ma to zmniejszyć zmianę, a przynajmniej zahamować rozwój raka. Następnie wdraża się leczenie chirurgiczne i usuwa się wszystkie patologiczne komórki - konieczne jest usunięcie guza wraz z nerką. W trzecim etapie leczenia guza Wilmsa ponownie stosuje się chemioterapię, a niekiedy również radioterapię. Po trzech miesiącach od operacji należy wykonać tomografię komputerową, by sprawdzić skuteczność leczenia.

Zobacz też: Urografia - na czym polega?

W przypadku guza Wilmsa rokowania są bardzo dobre, choć zależą od stopnia zaawansowania choroby, szybkości podziału komórek nowotworowych oraz przerzutów na inne tkanki. Zwykle szanse na przeżycie i wyzdrowienie wynoszą aż 90%. Jeśli nowotwór występuje w obu nerkach lub zajął węzły chłonne i daje przerzuty, szanse wyzdrowienia szacowane są na około 70%.

U dzieci wyleczonych co 3 miesiące aż do ukończenia 7. roku życia powinny być wykonywane badania USG jamy brzusznej. Wznowa guza Wilmsa dotyczy około 10 do 15% wyleczonych dzieci.

Nerwiak zarodkowy to obok guza Wilmsa najczęstszy nowotwór nerek u małych dzieci. Najczęściej nerwiak zarodkowy ma postać guza i rozwija się w rdzeniu nadnercza, a niekiedy w jamie brzusznej w przykręgosłupowych zwojach współczulnych. Przyczyną tego nowotworu są pozostałości tkanki płodowej w organizmie - w tym przypadku komórek cewy nerwowej, z której wykształca się mózg i rdzeń kręgowy.