Zespół HELLP w ciąży to ciężkie powikłanie stanu przedrzucawkowego lub rzucawki. Charakteryzuje go hemoliza, podwyższona aktywność enzymów wątrobowych i małopłytkowość. Bardzo częstym objawem jest ból w nadbrzuszu. Zespół HELLP wiąże się z bardzo wysoką śmiertelnością. Może ujawnić się pod koniec ciąży lub dopiero po porodzie.

Zespół HELLP – co to jest?

W ciąży może dojść do zaburzeń funkcji wątroby. Dzieli się je na choroby specyficzne dla okresu ciąży, choroby związane z patologią obecną już przed ciążą, a także choroby wątroby nieswoiste dla ciąży, pojawiające w trakcie jej trwania. Zespół HELLP jest jednym z zespołów należących do grupy chorób wątroby specyficznych dla okresu ciąży, podobnie jak cholestaza ciężarnych lub ostre stłuszczenie wątroby. Zaburzenia czynności wątroby są związane ze stanem przedrzucawkowym i rozwojem zespołu HELLP.

Skrót HELLP pochodzi od głównych objawów tego zespołu – Hypertension, Elevated Liver enzymes, Low Platelets. W tłumaczeniu – nadciśnienia, zwiększonej aktywności enzymów wątrobowych i spadku liczby płytek. Stwierdzany jest u około 0,5% ciężarnych, choć zdarza się, że jego łagodne postacie nie są rozpoznawalne. Ponadto nie zawsze występuje stan przedrzucawkowy.

Najczęściej zespół HELLP rozwija się pod koniec ciąży, a na pewno w 2. połowie ciąży. U niektórych kobiet może rozwinąć się dopiero w okresie połogowym, czyli po porodzie. Może wystąpić nawet w 7. dobie po porodzie.

Zespół HELLP w ciąży – przyczyny

Nie poznano przyczyn występowania zespołu HELLP. W etiologii tego zespołu uznaje się, że istotne znaczenie ma uszkodzenie śródbłonka, skurcz naczyń krwionośnych i nadmiernej aktywacji płytek krwi. Dochodzi dodatkowo do włóknienia drobnych naczyń krwionośnych, co może skutkować m.in. zmniejszeniem przepływu przez wątrobę. Zaburzenia ukrwienia jakiegokolwiek narządu powodują jego martwicę, wobec tego w przypadku wątroby i jej komórek – hepatocytów, kiedy dochodzi do zaburzeń ich ukrwienia, następuje ich stopniowe uszkodzenie. Ogniska martwicy i uszkodzeń doprowadzają do krwawień do przestrzeni okołowrotnych i pod torebkę wątroby. Skutkiem zmniejszenia światła drobnych naczyń krwionośnych jest hemoliza, czyli procesy niszczenia krwinek czerwonych. Czasem może dojść nawet do DIC.

DIC (z ang. disseminated intravascular coagulation), czyli rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, jest śmiertelnym powikłaniem wielu procesów patologicznych w organizmie, polegającym na uruchomieniu kaskady krzepnięcia, powstawia wielu ognisk krzepnięcia w naczyniach, aż w końcu zużycia elementów, takich jak czynniki krzepnięcia czy płytek krwi. Kiedy ich zabraknie, dochodzi do powikłań krwotocznych i tzw. „koagulopatii ze zużycia”.

Objawy zespołu HELLP

Zespół HELLP często może rozwinąć się u kobiet ze stanem przedrzucawkowym, który pojawia się u kobiet w ciąży po 20. tygodniu. Objawy stanu przedrzucawkowego to przede wszystkim podwyższone ciśnienie. Ciśnienie tętnicze skurczowe wynosi ≥ 140 mm Hg lub ciśnienie tętnicze rozkurczowe ≥ 90 mm Hg. Dodatkowo występuje w moczu białko (choć białkomocz nie jest niezbędnym elementem do rozpoznania stanu przedrzucawkowego) lub co najmniej 1 z 5 poniższych kryteriów:

• spadek ilości płytek krwi,
  
• uszkodzenie nerek (określane poprzez wzrost stężenia kreatyniny),
  
• uszkodzenie wątroby,
  
• obrzęk płuc,
  
• zaburzenia widzenia i objawy neurologiczne.
  

Kobiety, u których rozwinął się zespół HELLP, mogą prezentować następujące objawy:

• ból w nadbrzuszu,
  
• nudności i wymioty,
  
• nadciśnienie tętnicze,
  
• wzrost aktywności wskaźników wątrobowych, tj. aminotransferaz i dehydrogenazy mleczanowej,
  
• wzrost stężenia bilirubiny,
  
• wzrost poziomu kwasu moczowego,
  
• spadek poziomu płytek krwi,
  
• anemia,
  
• zaburzenia krzepnięcia.
  

Leczenie zespołu HELLP

W związku z tym, że nie określono przyczyny zespołu HELLP, leczenie nie jest przyczynowe. Pierwszym krokiem leczenia jest zakończenie ciąży, szczególnie w przypadku, kiedy występuje:

• nadciśnienie tętnicze niepoddające się leczeniu,
  
• DIC,
  
• silny ból w nadbrzuszu.
  

Jeśli ciąża jest jeszcze dość wczesna, a przebieg zespołu HELLP jest łagodny, można wstrzymać się z zakończeniem ciąży do momentu uzyskania przez płód stopnia dojrzałości zwiększającego szansę na przeżycie. Leczeniem z wyboru, jeśli nie dokonuje się zakończenia ciąży, jest podawanie deksametazonu, heparyny drobnocząsteczkowej i ścisłe monitorowanie stanu matki i dziecka.

Zespół HELLP a druga ciąża

Niestety jest to zespół związany z bardzo dużą śmiertelnością – jej wskaźnik wynosi około 2,5%. Biorąc pod uwagę łączne zgony matek i dzieci w ciąży powikłanej zespołem HELLP, wskaźnik wzrasta do 35%. W drugiej ciąży zwiększa się ryzyko wystąpienia tego zespołu u kobiet, u których w pierwszej ciąży pojawił się zespół HELLP. To ryzyko jest wyższe nawet o 30%.