Aktualnie częściej rozpoznaje się nieimmunologiczny uogólniony obrzęk płodu niż immunologiczny obrzęk płodu ze względu na rozwiniętą profilaktykę. Nieimmunologiczny obrzęk płodu (NIHF – nonimmune hydrops fetalis) to patologiczne gromadzenie się płynów ustrojowych w tkankach miękkich płodu, w jamach ciała płodu i popłodziu. Rozpoznawany jest po wykluczeniu konfliktu serologicznego. Niektórzy do obrzęku płodu zaliczają przypadki gromadzenia się płynów wyłącznie w pewnych przestrzeniach np. w jamie brzusznej (co określane jest wodobrzuszem) czy w jamie opłucnej. Aby wykryć obrzęk płodu, wykonuje się badanie USG. Zaburzenia genetyczne odpowiedzialne są niemal za 20% obrzęków płodu.
Jak często występuje obrzęk płodu?
Nieimmunologiczny uogólniony obrzęk płodu występuje u 1 na 2500–3500 noworodków i 1 na 1600–2500 płodów. Rozpoznawalność jest bardzo wysoka, zachorowalność natomiast utrzymuje się na stałym poziomie od wielu lat. Wysoka jest jednak cały czas śmiertelność (sięga aż 80–85%). Po zastosowaniu terapii wewnątrzmacicznej rokowania są lepsze, lecz śmiertelność nadal jest wysoka.
Po co i kiedy warto zrobić badania genetyczne? Odpowiedź na filmie:
Dlaczego dochodzi do nieimmunologicznego obrzęku płodu?
Wśród bezpośrednich przyczyn nieimmunologicznego uogólnionego obrzęku płodu wymienia się:
- zastój chłonki,
- spadek ciśnienia onkotycznego osocza,
- wzrost żylnego ciśnienia hydrostatycznego,
- wzrost przepuszczalności naczyń włosowatych.
Do przyczyn płodowych pośredniczących w powstaniu nieimmunologicznym obrzęku płodu należą schorzenia:
- kardiologiczne (np. wady serca, zaburzenia rytmu serca),
- układu pokarmowego (np. smółkowe zapalenie otrzewnej),
- układu oddechowego (np. przepuklina przeponowa, chylothorax, zwyrodnienie gruczołowo-torbielowate),
- układu moczowo-płciowego (np. guzy nerek, uropatie zaporowe),
- czaszki (np. wodogłowie, guzy mózgu),
- zaburzenia wielonarządowe uwarunkowane genetycznie (np. trisomia 21, zespół Turnera),
- infekcje wewnątrzmaciczne, szczególnie na podłożu zakażeń parwowirusem,
- obrzęk idiopatyczny,
- wynikające z ciąż wielopłodowych (np. zespół przetoczeniowy między bliźniakami u biorcy).
Najczęstsze przyczyny to wady genetyczne, niewydolność krążenia, infekcja wewnątrzmaciczna, a także dysplazje szkieletowe. Jedną z przyczyn obrzęku płodu jest częstoskurcz nadkomorowy. Przyczynia się do niewydolności krążenia i jako jedna z przyczyn ma dość dobre rokowania.
Rozpoznanie nieimmunologicznego obrzęku płodu
Wykrycie nieimmunologicznego obrzęku płodu następuje po wykonaniu badania ultrasonograficznego. Ze względu na to, że najczęstsze przyczyny to podłoże genetyczne i niewydolność krążenia u płodu, wykonuje się diagnostykę genetyczną (USG genetyczne) i stosuje się ocenę nasilenia niewydolności krążenia płodu według skali sercowo-naczyniowej (CVPS wg Huhty). Sam obrzęk to stwierdzenie wysięków w jamach ciała, obrzęków tkanek miękkich. Bardzo istotne jest również wykonanie badania echokardiografii w przypadku obrzęku, jak również badań cytogenetycznych. Zawsze też należy wykluczyć infekcyjne podłoże. Metody inwazyjne to:
- amniocenteza,
- kordocenteza,
- odbarczenie zbiorników płynowych.
Leczenie obrzęku płodu
W leczeniu obrzęku płodu należy się skupić na przyczynach. Jako nieinwazyjną metodę leczenia uznaje się podaż leków ciężarnej. W przypadku niewydolności krążenia u dziecka o różnej etiologii, blokach serca czy zaburzeniach kurczliwości serca, jak również w chorobach kolagenowych czy infekcjach wewnątrzmacicznych bierze się pod uwagę odpowiednie leki, które można podawać ciężarnej. Zalicza się do nich naparstnicę, amiodaron, antybiotyki, sterydy. Czasami konieczna jest eliminacja przeciwciał poprzez plazmaferezę. Rozważa się też podawanie leków bezpośrednio do płodu, jak również inne rodzaje inwazyjnych terapii płodu, które obejmują:
- transfuzję,
- amnioredukcję,
- odbarczenie zbiorników płynowych,
- fetoredukcję (embolizację pępowiny),
- laseroterapię (koagulację naczyń pępowinowych).
Patologie, które mogą podlegać terapii wewnątrzmacicznej, obejmują:
- częstoskurcz,
- przepuklinę przeponową,
- zaburzenia w ciążach wielopłodowych,
- teratoma w okolicy krzyżowej,
- niektóre anomalie serca podlegające valvuloplastyce,
- chylothorax,
- infekcje wewnątrzmaciczne.
Leczenie wewnątrzmaciczne może istotnie zwiększyć szanse przeżycia płodu w niektórych przypadkach. Wady źle rokujące pod kątem przeżycia płodu i noworodka stanowią kryterium wykluczające terapię wewnątrzmacicznej.
